Особености на хранителния режим при пациентите с критични вродени сърдечни заболявания

П. Шивачев и доц. Л. Маринов

Катедра по педиатрия и медицинска генетика, МУ – Варна

Многопрофилна специализирана детска клиника

Университетска болница ”Света Марина” – Варна

Вродените сърдечни малформации (ВСМ) са най-честите вродени дефекти в неонаталния период със средна честота около 6-8/1000 живородени [9]. Те представляват около 40% от всички значими вродени аномалии и заемат основно място в перинаталната и детската смъртност. В България (по данни от регистъра за вродени аномалии в Плевенския регион) е установена честота на вродените сърдечни аномалии 5-6/1000 живородени [1].

Критичните вродени сърдечни заболявания (КВСЗ) са особено важна част от неонаталната и ранната кърмаческа сърдечна патология. Това са тежки ВСМ, които се изявяват в неонаталния период със заплашващи живота симптоми: сърдечна недостатъчност (СН), кардиогенен шок и/или критична хипоксемия, изискват ранна оперативна/транскатетърна интервенция или загиват най-често през първия месец след раждането. Адекватното поведение към тях е свързано с висока степен на спешност, участие на широк кръг медицински специалисти и значими финансови разходи [2].

Осъществяването на правилно хранене при пациентите с КВСЗ е истинско предизвикателство, свързано с множество фактори. Степента на растежния дефицит директно корелира с тежестта на сърдечната аномалия. Установено е, че при някои от КВСЗ, като синдрома на хипопластично ляво сърце (СХЛС) например, съществува тенденция към ниско тегло още при раждането, особено ако то се коригира спрямо гестационната възраст. Малнутриция при нелекувани пациенти с ВСМ е доказана в 50-90%, като при хемодинамично значимите кардиопатии тя става видима още в неонаталния период [6]. Видът и степента на малнутрицията са свързани с тежестта на клинична изява на КВСЗ: цианоза, СН или белодробна хипертония (БХ). Хипоксемията има неблагоприятен ефект както въху теглото, така и върху растежа на височина, докато СН забавя предимно тегловния прираст [10]. Хранителният толеранс при пациентите се модифицира и от честото присъствие на генетични синдроми и други тежки екстракардиални аномалии и заболявания, недоносеност, интраутеринна ретардация и др. Често хранителният режим трябва да бъде съобразен и с редица специфични състояния и усложнения, свързани с медикаментозното и оперативното лечение като: ларингеална дисфункция, некротизиращ ентероколит (НЕК), хилоторакс, протеин-губеща ентеропатия (ПГЕ), остра бъбречна недостатъчност (ОБН) и др. Много от прилаганите медикаменти (простагландини, катехоламини, диуретици, вазодилататори, антиаритмици и др.) имат странични ефекти, свързани с храненето, като: безапетитие, гадене, повръщане, коремна болка, диария или обстипация. При немалка част от пациентите с КВСЗ, предимно при еднокамерна сърдечна анатомия, са необходими многоетапни интервенционални и/или хирургични процедури в продължение на месеци и години, което повлиява храненето, растежа и развитието на пациентите.

Критериите за малнутриция при децата с ВСМ включват:

• тегло за съответната възраст < 3 персентил;
• височина/дължина за възрастта < 3 персентил;
• тегло за съответната дължина < 3 персентил;
• редукция > 2 персентила на теглото за съответната възраст, височината/дължината за възрастта и/или теглото за дължината.

Основните механизми, водещи до малнутриция при пациентите с КВСЗ, са: неадекватен внос на енергия и хранителни субстрати, неефективна абсорбция и утилизация и увеличени енергийни нужди. Калорийният прием при децата с ВСМ е 76% от този при здрави контроли. При цианотични кардиопатии са установени ниски нива на кръвната захар и повишена инсулинова секреция.

Последствията от хранителния дефицит са свързани с намалена устойчивост към инфекции, влошени оперативни резултати и удължен болничен престой [3]. Дългосрочните негативи сe изразяват в забавен растеж, физическо и пубертетно развитие, а също в намалени когнитивни възможности и интелект [5]. Установена е редукция на теглото на главния мозък с над 30% при болни с тежки ВСМ [10].

Режими на хранене при пациентите с КВСЗ

Храненето при децата с критични кардиопатии трябва да бъде съобразено с редица фактори: вид и тежест на клинична изява на сърдечната малформация, параклинични показатели, наличие на придружаващи синдроми, екстракардиални аномалии и заболявания, провеждано медикаментозно и хирургично лечение и др. Необходима е предварителна оценка на нуждите от хранителни ингрeдиенти при всеки пациент (табл. 1) и съобразяване с етапите на лечение при различните КВСЗ.

Предоперативно хранене

Съществуват различни мнения за начина на хранене на новородените с КВСЗ в периода преди извършването на оперативна интервенция, свързани с опасността от НЕК. Това важи особено за пороците с дуктус-зависима циркулация и нисък сърдечен дебит, както и при тези с еднокамерна анатомия. Според съвременни публикации би могло да се прилага ентерално хранене (ЕХ) при тези пациенти при липса на високи дози пресорни медикаменти и на клинични или рентгенологични белези за НЕК. Прилагането на интермитентно орално или назогастрално хранене се отчита като успешно при 95% от кърмачетата, като в 75% са давани дози над 100 ml/кg/дн. При необходимост се прибягва до парентерално хранене (ПЕХ).

Следоперативно хранене в реанимационните кардиологични отделения

Поради редица предимства на ЕХ пред парентералното (физиологичност, ниска цена, нисък риск от инфекции) целта е възможно най-рано след сърдечната хирургия, при стабилизирана хемодинамика и екстубиране, да се започне орален прием на храна (фиг. 1). При голяма част от кърмачетата с КВСЗ обаче се налага прилагането на ПЕХ. То е индицирано в случаите, когато се предвижда ефективно ЕХ след повече от 3-5 дни [6, 10] или са налице гастро-интестинални аномалии. Често парентералното хранене е ограничено от рестрикцията на течности и необходимостта от прилагането на редица медикаменти за поддържане на сърдечната функция, седиране и обезболяване. Препоръчва се възможно най-бързо включване на ЕХ на трофично ниво (0.5-1 ml/kg/hr) за предпазване от чревна атрофия със загуба на интестиналната мукозна бариера и риск от бактериемия [8]. Най-често се прилага постоянно капелно хранене – за предпочитане чрез назогастрална сонда, и по-рядко назодуоденално или назоеюнално. При необходимост от продължително хранене през сонда се прибягва към гастростомия. Капелното хранене намалява риска от аспирация и осмотична диария [8]. Препоръчително е храненето на кърмачетата да се извършва с изцедена майчина кърма, а при невъзможност – с адаптирани млека, без да е необходимо предварително даване на глюкозосолеви разтвори. В редица случаи поради повишените нужди и рестрикцията на течности при кърмачетата с КВСЗ е необходимо повишаване на калорийността на млякото над 20 kcal/oz. Формулите за повишаване калорийната плътност на майчината кърма включват: концентриране чрез намаляване на свободната вода и суплементиране чрез добавяне на въглехидрати или масти.

Преминаване от постоянно капелно към интермитентно хранене

Преминаването към интермитентно хранене е необходима стъпка след извеждането на оперираните пациенти с КВСЗ от реанимационните отделения чрез постепенно намаляване времето за използване на хранителните помпи. Целта е да се постигне орално хранене преди дехоспитализацията на децата. При затруднения в гълтането трябва да се потърси помощта на нутриционист с използването на различни прийоми като поддържане на главичката или алтернативни позиции при хранене. Понякога се налага оралното хранене да се допълни чрез дохранване през назогастрална сонда или чрез непрекъснато капелно нощно хранене (суплементално ЕХ). При по-големи кърмачета и деца с лимитирано орално хранене и лош растеж се препоръчва даването с лъжичка на по-твърда висококалорийна храна или използването на специални формули като Pediasure или Resource. Според съвременните схващания кърменето от гърда е за предпочитане пред храненето с биберон и е с по-нисък кардиоваскуларен стрес. За оценка на количеството изсукана кърма може да се прибегне до «пробно кърмене». Според Combs и съавт. тежестта на ВСМ не предопределя успеха от кърменето [4].

Особености в храненето на пациентите с КВСЗ след ранния следоперативен период

При значима част от пациентите с ВСМ сърдечната хирургия води до подобряване на хранителния баланс, растежа и развитието на децата. При някои от болните с КВСЗ, например тези с еднокамерна сърдечна анатомия и етапни палиативни процедури, медицинският и нутритивният риск остават високи за продължително време. Понякога се установяват усложнения и коморбидитети, изискващи специален диетичен режим като: НЕК, гълтателна и ларингеална дисфункция, ОБН, хилоторакс, ПГЕ или пластичен бронхит. Използването на специални домашни програми за надзор в тези случаи води до увеличена преживяемост и намалена честота на растежния дефицит [7].

В заключение въпреки успехите на съвременната кардиохирургия КВСЗ продължават да бъдат значим медицински и социален проблем, свързан с висока болестност и смъртност. Менажирането на пациентите с критични кардиопатии изисква участието на голям брой медицински и други специалисти и високи финансови разходи. Правилно подбраният хранителен режим е от съществено значение за крайната прогноза и изход при тези заболявания.

Библиография

1. Ковачева, К. и др. Вродени сърдечни аномалии (по данни от Регистър за вродени аномалии в Плевенски регион). – Педиатрия, 2011, N 3, 40-43.
2. Лачева, А. и В. Пилософ. Критични вродени сърдечни малформации (ВСМ) в периода на новороденото. – Педиатрия, 2011, N 1, 6-9, Suppl.
3. Anderson, J. B. et al. Low weight-for-age z-score and infection risk after the Fontan procedure. – Ann. Thorac. Surg., 91, 2011, 1460-1466.
4. Combs, V. L. et B. L. Marino. A comparison of growth patterns in breast and bottle fed infants with congenital heart disease. – Pediatr. Nurs., 19, 1993, 175-179.
5. Ehlers, K. H. Growth failure in association with congenital heart disease. – Pediatr. Ann., 7, 1978, 750-759.
6. Forchielli, M. L. et al. Children with congenital heart disease: a nutrition Challenge. – Nutr. Rev., 52, 1994, 348-353.
7. Ghanayem, N. S. et al. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood procedure. – J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 126, 2003, 1367-1377.
8. Hagau, N. et C. Culcitchi. Nutritional support in children with congenital heart disease. – Nutr. Ther. Metab., 28, 2010, 172-184.
9. Lee, J. Y. Clinical presentations of critical cardiac defects in the newborn: Decision making and initial management. – Korean J. Pediatr., 53, 2010, N 6, 669-679.
10. Leitch, C. A. Growth, nutrition and energy expenditure in pediatric heart failure. – Prog. Pediatr. Cardiol., 11, 2000, 195-202.