Yolk sac тумор с атипична локализация

М. Белчева, доц. Д. Близнакова*, доц. В. Калева

Катедра по педиатрия и медицинска генетика, Медицински университет – Варна

*Катедра по клинични медицински науки, УНС по детски и инфекциозни болести, Медицински университет – Варна

Герминативноклетъчните тумори са разнородни в биологично, морфологично и клинично отношение неоплазми. При децата те са относително редки и представляват около 3% от всички злокачествени заболявания, наблюдавани в този възрастов период. Сред тях Yolk sac туморът (YST, тумор на Teilum, тумор на ендодермалния синус) се среща с най-висока честота, характерен е за ранното детство и обичайно изхожда от мъжките гонади. Представяме случай с рядка първична тазова локализация при дете от женски пол.

Клиничен случай

Момиче на 11 месеца с необременена преморбидна и фамилна анамнеза и съответни за възрастта показатели на физическото и нервно-психичното развитие. Детето е насочено за консултация по повод на наблюдавано от родителите многократно зацапване на памперса с кръвенисти материи, интерпретирано като макроскопска хематурия с давност около 5 дни. Впоследствие се появили висок фебрилитет и обилен пурулентен вагинален секрет с изолиране на Pseudomonas аeruginosa.

При клиничен преглед е установена голяма туморна формация в долния етаж на корема. Абдоминалната ехография и последващото скенеграфско изследване обективизират добре отграничена маса с размери 137/38/40 mm, с хетерогенна, солидно-кистична структура, разположена в малкия таз, краниално достигаща до пъпната хоризонтала. В структурата на солидната компонента са налице калцификати. При допълнително изследване чрез магнитно-резонансна томография е уточнено, че формацията изхожда от проксималната част на влагалището и инфилтрира шийката на матката. Пикочният мехур е притиснат и изместен напред, с интактна стена и без връзка с описаната лезия; дорзално от нея ректумът и сигмата са с нормален образ. При цистоскопия не са установени патологични отклонения. Лабораторните тестове документират умерено изразена възпалителна активност и силно повишени стойности на алфа-фетопротеина – 14 500 ng/ml. Цитологичното изследване на вагинален секрет не установява клетки с малигнена характеристика. Първоначалната хирургична интервенция включва парциална екстирпация и оментектомия. Интраоперативно е установен голям тумор, обхващащ влагалището и матката. Хистоморфологичното изследване обективизира Yolk sac тумор. Допълнителните стадиращи процедури (томоденситометрия на гръдна клетка и целотелесна костна сцинтиграфия) не установяват метастатична дисеминация.

Започната е циторедуктивна химиотерапия по Протокол за екстракраниални герминативноклетъчни тумори MAKEI 96. Химиотерапията е понасяна с епизоди на фебрилна неутропения без клинично и бактериологично доловима инфекция. Документирани са ранна и бърза редукция в туморния обем и нормализиране на туморния маркер след първите четири курса химиотерапия по тип PEI (цисплатина, етопозид, ифосфамид). При контролните МРТ, проведени след 4. и 6. курс, не се установява резидуална туморна формация, нито абдоминална лимфаденомегалия; маточното тяло и вагината са интактни (фиг. 3). При проследяване алфа-фетопротеинът е в референтни стойности.

Обсъждане

Yolk sac туморът е най-честият герминативноклетъчен тумор в ранното детство. Типична за този възрастов период е локализацията в мъжките гонади. Висок процент от тестикуларните тумори са локализирани и са с добра прогноза. Обратно, при момичета YST се проявява по-често през втората декада от живота като агресивен овариален тумор. Първична локализация в областта на вагината е рядка, среща се изключително при малки деца около едногодишна възраст и налага диференциране от ботриоиден сарком.

Алфа-фетопротеинът като специфичен туморен маркер за YST подпомага първоначалната диагностична ориентация и е изключително надежден при проследяване ефекта от терапията и стабилността на постигнатата ремисия.

Малката възраст на пациентката и инфилтрирането на вагината и матката поставят значими проблеми, отнасящи се до локалната терапия. В исторически план терапевтичната стратегия при тези редки случаи еволюира от радикална хирургия с отстраняване на вътрешните гениталии и/или лъчетерапия до използване изключително и единствено на химиотерапия, с което е постигнато манифестно подобрение на преживяемостта и възможност за излекуване на голяма част от болните. Подчертаната чувствителност на YST към химиотерапия, базирана на платинови деривати, и наличието на специфичен туморен маркер извеждат на преден план консервативната терапия. Тя позволява избягването на мутилиращи оперативни интервенции и прави възможно съхраняването на фертилитета.

Библиография

1. Pizzo, P. A. et D. G. Poplack (Eds.). Principles and Practice of Pediatric Oncology (2 ed.). Philadelphia: Lippincott-Williams & Wilkins, 1993.
2. Orkin, S. H. et al. Oncology of infancy and childhood (1 ed.). Philadelphia: Saunders, 2009.
3. Arora, M., R. K. Shrivastav, M. P. Jaiprakash. A rare germ-cell tumor site: vaginal endodermal sinus tumor. – Pediatr. Surg. Int., 18, 2002, 521-523.
4. Hwang, E. H. et al. Clinical experience with conservative surgery for vaginal endodermal sinus tumor. – J. Pediatr. Surg., 1996, N 2, 219-222.
5. Gangopadhyay, M. et al. Endodermal sinus tumor of the vagina in children: a report of two cases. – Indian J. Pathol. Microbiol., 52, 2009, 403-404.