Спешно поведение при вродени малформации на ларинкса

Доц. Д. Вичева, Катедра по УНГ болести

Доц. Е. Мошеков, Катедра по пропедевтика на хирургичните болести

Медицински университет – Пловдив

Вродените аномалии на ларинкса в детска възраст изискват спешност, точна диагностика и лечение от страна на неонатолога, педиатъра, анестезиолога, оториноларинголога и детския хирург.

Какви трудности и опасности крият тези случаи?

1. Създават се ситуации, при които традиционно се налага ендотрахеална интубация (ЕТИ) и затова е необходимо обучение на анестезиолога; педиатъра, работещ в детско реанимационно отделение; неонатолога и оториноларинголога.
2. Понякога е невъзможно овладяването на критичното състояние без помощ – анестезиолог (неонатолог, педиатър, оториноларинголог), при което да се поддържа SpO₂ > 90%, като се използват 100% кислород и маскова вентилация с положително налягане. Но винаги трябва да има готовност за интубация.
3. Трудност по време на директна ларингоскопия с невъзможност да се огледат всяка част на ларинкса и съответните абнормалитети.
4. Трудност по време на интубация.

Формирането на ларинкса може да се раздели на пренатален и постнатален етап. При раждането той е разположен на нивото между 1-ви и 4-ти шийни прешлен. До 2-год. възраст се спуска надолу; а до 6-ата година расте и достига позицията при възрастните между C₄ и C₇ прешлен, която води до по-голяма гама от фонация. Освен това при децата езикът е по-голям и има естествена флексия на главата. Предната комисура е разположена по-ниско, ларинксът е конусообразен, а трахеята е по-флексибилна.

Ларингомалация

Тя е най-честата вродена аномалия на ларинкса (60% от всички случаи) и е 2 пъти по-честа сред момчетата. Точната причина за развитието ù е неизвестна. Предполагат се: незрялост или недоразвити хрущялни структури, ГЕР, незрялост на нервно-мускулния контрол. Хистологичните изследвания след ариепиглотопластика доказват ролята на ГЕР. Установено е възпаление с променлива интензивност под епитела и оток дълбоко в него. Незрелият невро-мускулен контрол може да е отговорен за аритеноиден пролапс при ларингомалацията, въпреки че аномалията не се среща с по-голяма честота при недоносените, които са с изразена мускулна хипотония.

Клинична картина

Най-честите симптоми са: шумно дишане и инспираторен стридор, засилващ се в легнало положение, по време на хранене и при възбуда. Фонацията е нормална. Симптомите обикновено липсват при раждането. Те се изявяват през първите седмици от живота и се засилват през следващите няколко месеца. Постепенно преминават към 18-24-ия месец. Рядкост са затрудненията в храненето, диспнеята и цианозата. При клиничен преглед детето често изглежда здраво и без особена симптоматика. Флексибилната ендоскопия може да разкрие следните нарушения:

• „Омега“ епиглотис, попадащ задно-долно при инспириум.
• В същото време обемистите аритеноиди пролабират предно-медиално.
• Съкращаването на ариепиглотичните гънки води до наслагване на аритеноидите.
• Гласните гънки са с нормална структура и функция.

Диагноза

Анамнезата и ендоскопията обикновено са достатъчни. Рентгенографиите могат да изключат аномалии с подобна симптоматика (трахеомалация, съдови пръстени около трахеята) и други причини за стридор. Трахеобронхоскопия (под обща анестезия) трябва да се извърши, когато детето е с изразена диспнея или има съмнение за съпътстващи аномалии.

Лечение

Повечето случаи на ларингомалация подлежат на компетентно проследяване, за да не се пропусне изявата на дихателни и хранителни смущения. Консервативното лечение включва третиране с медикаменти на доказана ГЕРБ. Оперативна корекция се извършва само при дихателни усложнения. Трахеотомия може да се наложи по спешност и канюлата следва да остане, докато супраглотичната патология се развие благоприятно с възрастта. Епиглотопластиката се препоръчва вместо трахеотомия. Процедурата обикновено се реализира с лазерна техника. Пациентите се екстубират още в деня след операцията.

Усложнения

Ларингомалацията обикновено е самостоятелна аномалия. Рядко може да има съпътстващи аномалии и усложнения: деформации в гърдите, цианотични атаки, обструктивна апнея, белодробна хипертония, сърдечна недостатъчност, неврологични усложнения, хипопластична долна челюст, по-голяма субглотична стеноза от 35% и оток на ларинкса.

Парализа на гласните връзки

Тя е втората по честота сред аномалиите на ларинкса (15-20% от всички случаи).

Двустранна парализа

Обикновено е идиопатична. В някои случаи може да настъпи заради централно невро-мускулна незрялост; да възникне и при малформацията на Arnold-Chiari, ДЦП, хидроцефалия, миеломенингоцеле, спина бифида, хипоксия или мозъчен кръвоизлив [10]. При родова травма с прекаленото натоварване на шийните прешлени може да се стигне до преходна двустранна гласова парализа за 6 до 9 месеца.

Едностранна парализа

Също е идиопатична, но се предполага патология на периферните нерви – притискане от тумори или съдови малформации в медиастинума. Нараняване на n. recurens става при сърдечни, медиастинални или шийни операции.

Клинично картина

Двустранната парализа протича с инспираторен стридор в покой, който се влошава при възбуда, с почти нормална фонация и постепенно запушване на ДП. Често има рецидивиращи белодробни инфекции. Прегледът може да установи изразена диспнея (хиперемия на носната лигавица, тираж, цианоза). Флексибилната ендоскопия обикновено доказва двустранната парализа без други аномалии [9].

Едностранната парализа може да се прояви през първите седмици от живота на детето или да остане неизявена. Най-честите симптоми са дрезгав глас, затруднено дишане по време на силен плач, което се засилва при възбуда. Може да се наблюдават затруднения при хранене.

Диагноза

Анамнезата за ранен инспираторен стридор и изявената клинична симптоматика предполагат двустранна гласова парализа, която се доказва ендоскопски. Ригидната трахеобронхоскопия потвърждава диагнозата и допринася за оценка на състоянието на ДП, а може да докаже и други аномалии. Ако диагнозата е несигурна, процедурата се повтаря седмица по-късно. При деца с двустранна парализа се препоръчват образни изследвания за оценка на състоянието на ЦНС и доказване на съпътстващи аномалии. Флексибилната ендоскопия обикновено е достатъчна за диагностициране на едностранната парализа. При изявен респираторен дистрес се извършва твърда трахеобронхоскопия за изключване на съпътстващи аномалии на ДП. КТ на медиастинума и шията може да докаже има ли поражения на ларингеалния нерв. Ларингеалната ЕМГ се използва за оценка на функционалното състояние на гласните връзки [7].

Лечение

При децата с двустранна парализа на гласните връзки често се налага спешна ЕТИ. Трахеотомията се прави за облекчаване на дишането при запушване на ДП. Препоръчва се тя да остане до навършване на 2 год., за да се даде възможност за спонтанно възстановяване, което настъпва при над половината пациенти. Ако това не стане, се извършват латеризация на гласна връзка и опит за деканюлиране. Аритеноидектомията дава надеждни резултати за поддържане проходимостта на ДП и поддържа деканюлацията. Напречната лазерна хордотомия е успешна в началото на деканюлацията и е подходяща в по-голямата възраст.

Вродена субглотична стеноза (ВСГС)

Тя е третата по честота аномалия на ларинкса (15%), но е най-честата аномалия, изискваща спешна трахеотомия при кърмачета. Среща се два пъти по-често у момчета.

Класификация

I степен – < 50% обструкция;

II степен – 51-70% обструкция;

III степен – 71-99% обструкция;

IV степен – несъществуващ лумен.

Непълната реканализация на ларинготрахеалната тръба през 3-ия лунарен месец от бременността води до разностепенна стеноза и до пълна атрезия на ларинкса. Мембранозната форма е резултат от надлъжна субмукозна хипертрофия с излишък от влакнеста съединителната тъкан и слузни жлези. Това е най-честата и лека форма.

Клинична картина

Проявите обикновено се изявяват в първите месеци от живота. Картината малко се различава от тази на инфекциозния ларинготрахеобронхит (круп). Най-чест симптом е двуфазният стридор със или без диспнея. Детето може да има лаеща кашлица, но при „викане” гласът му е нормален. За ВСГС трябва да се мисли, когато тези симптоми започнат да се повтарят или ако те се удължат след прекаран инфекциозен псевдокруп. Асимптомните деца, които са трудни за интубация, екстубация или деканюлация, също будят съмнение за вродена стеноза [6]. При пациентите със синдрома на Down ВСГС се наблюдава по-често. Те може да имат изразен респираторен дистрес (назална обструкция, супраклавикуларен или междуребрен тираж, цианоза). Флексибилната ендоскопия не дава адекватна оценка на субглотиса, но е важна, за да се изключат парализа на гласните връзки и други глотични и/или супраглотични аномалии.

Диагноза

При анамнеза за „рецидивиращ псевдокруп” често се оказва, че се отнася за ВСГС [8]. Ригидната трахеобронхоскопия потвърждава диагнозата и дава възможност за разпознаване на други аномалии. Степента на стенозата се оценява по отношение на дължината и диаметъра. Вродената стеноза се диагностицира, когато луменът е с диаметър по-малък от 4 mm при доносени бебета или 3 mm при недоносените. ВСГС клинически протича по-леко в сравнение с придобитата. Рентгеновото изследване може да помогне за оценка на ДП преди бронхоскопията или когато диагнозата е неясна. Обикновената странична или предно-задна рентгенография показва намален лумен на субглотиса.

Лечение

В повечето случаи с растежа на детето се наблюдава спонтанно благоприятно развитие на ВСГС [6]. ЕТИ и трахеотомия се прилагат при пациенти, които имат значителни затруднения в дишането. Повечето деца, които са имали нужда от трахеотомия, може да се деканюлират на 3-4-год. възраст, когато субглотичното пространство се разширява. Лазерната аблация има ограничена роля при лечението на вродената стеноза и се прилага при меки лезии с дължина по-малка от 5 mm. Ларинготрахеопластиката е ненужна, но може да се наложи за възстановяване на ДП при деца, които не могат да бъдат деканюлирани. При III стадий на обструкция се извършва ларинго-трахеална декомпресия (предна, задна или латерална); реконструкция с хрущял от ребро и дълговременно стендиране (от 2 до 4 седмици). При IV стадий се прави парциална крико-трахеална резекция.

Заключение

Задълбоченото познаване на анатомичните аномалии на ларинкса от неонатолога и педиатъра ще допринесе за своевременното прилагане на животоспасяващи оперативни интервенции, свързани с овладяване на диспнеята при новородени и кърмачета, както и за по-точно диагностициране на съответната патология в по-голямата детска възраст [4, 5]. Необходимо е да се реагира адекватно и да се работи в екип от детски анестезиолог, педиатър и оториноларинголог [1, 2]. Спешната хоспитализация и наблюдението им в детско интензивно отделение са препоръчителни. Необходимо е да се обясни на родителите, че това са животозастрашаващи състояния, които изискват адекватно поведение и съдействие от тяхна страна [3]. Правилното лечение с последващо наблюдение и диспансеризация значително подобряват качеството на живот на тези деца.

Библиография

1. Шмилев, Т. Спешна педиатрия. Лакс бук, ISBN 978-954-8326-80-3, 2013.
2. Шмилев, Т и кол. Клинична пулмология в детската възраст, 2013.
3. Кабакчиев, Г. Детска оториноларингология, 1980.
4. Ценев, Ив. Клинико-морфологична риноларингология, 2003.
5. Ценев, Ив., Е. Ценев. Практически наръчник по оториноларингология, 2011.
6. Bjornson, C. L., Johnson DW. Croup. – Lancet, 371, 2008 Jan 26 (9609), 329-339.
7. Rafei, K., R. Lichenstein. Airway infectious disease emergencies. – Pediatr. Clin. North Am., 53, 2006, N 2, 215-242.
8. Rankin, I. et al. The management of recurrent croup in children. – J. Laryngol. Otol., 127, 2013, N 5, 494-500.
9. Russell, K. et al. Glucocorticoids for croup. – Cochrane Database Syst. Rev., 2004, N 1: CD001955.
10. Rogers, D. J., C. J. Hartnick. Endoscopic CO2 laser laryngofissure in pediatric laryngotracheal reconstruction. – Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 77, 2013, N 5: 850-3. doi: 10.1016/j.ijporl.2013.01.015. Epub 2013 Feb 8.