Амбулаторно проследяване на децата с бронхо-пулмонална дисплазия

К. Памукова, А. Славейкова

Интензивен сектор, НКБ; МЦ „Първа детска консултативна клиника“ – София

Р. Маркова

Детска клиника, УМБАЛ „Александровска“, МЦ „Първа детска консултативна клиника“ – София

В края на XX век в резултат на успехите на медицината, на появата на нови методи за диагностика и превенция на заболяванията, както и на усъвършенстването на методите за интензивна терапия, се постигна повишаване на преживяемостта на недоносените деца. Заедно с тези впечатляващи резултати има тревожни данни за отдалечената прогноза за здравето на екстремно недоносените деца. Рискът зависи предимно от гестационната възраст. Практически всяко 5-то дете с тегло под 1500 г има една или повече причини за ранна инвалидизация поради детска церебрална парализа, бронхо-пулмонална дисплазия (БПД), умствена изостаналост, хидроцефалия, епилепсия, слепота или загуба на слуха. На първо място, определяща прогнозата и преживяемостта, се явява БПД.

Определение

БДП е описана за пръв път от Northway et al. в 1967 г. като заболяване при недоносените, при които, във връзка с хиалинно-мембранна болест, е провеждана продължителна апаратна вентилация при режим с високо налягане и високи О2 концентрации. В следващите години Bancalari et al., Shenan et al., както и A. Philip, предлагат различни критерии за БПД. През 2001 г. са предложени нови диагностични критерии, препоръчани от Националния здравен институт на САЩ (NIH), съгласно които БПД е полиетиологично хронично заболяване, което протича с преимуществено увреждане на бронхиолите и белодробния паренхим, с развитие на емфизем, фиброза и/или нарушена репликация на алвеолите. Проявява се със зависимост от О2 към 36-та гестационна седмица (г.с.) за децата, родени преди 32-та г.с., или към 56-ия ден от живота при деца, родени след 32-та г.с., с бронхообструктивен синдром (БОС) и развитие на дихателна недостатъчност (ДН), характеризиращо се с типични рентгенови промени в първите месеци от живота и с регресиране в хода на израстване на детето.

Честота

Честотата е обратно пропорционална на гестационната възраст и теглото при раждане и право пропорционална на честотата на хиалинно-мембранната болест (ХМБ). В отделните страни варира от 6% до 70% в зависимост от контингента болни, от критериите за диагноза и терапевтичните възможности.

Рискови фактори

• Незрялост на белия дроб – недостиг на сърфактант и на антиоксидантната система на белия дроб.
• Ниско тегло ( Тежко протичане на респираторното нарушение, Апгар Инфекции – особено причинени от Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis, Cytomegalovirus.
• Продължителна апаратна вентилация (АВ) с агресивни режими.
• Интравентрикуларен кръвоизлив III-IV степен.
• Мъжки пол и бяла раса.
• Оток на белия дроб.
• Наследствена предразположеност – бронхиална астма, алергия, генетично детерминиран дефицит на сърфактант В.
• Възникване на усложнения по време на лечението – персистиращ артериален канал, интерстициален белодробен емфизем, инфекции и редица други фактори.

Класификация

В съответствие с класификацията на Американското торакално общество (AТS) клиничните форми – класическа и нова БПД при недоносени, както и БПД при доносени, се разглеждат като отделни фенотипни болести, табл. 1 и 2.

Диагноза

Диагнозата се поставя след 28-ия ден от живота, а при децата, родили се под 1000 г – след 36-ия ден от живота. Преди това се говори за рисковите фактори за БПД. Диагнозата се приема при деца до 3-годишна възраст, след това БПД се упоменава само като заболяване в анамнезата. Диагнозата е комплексна. Поставя се на базата на клиничната изява и на редица параклинични изследвания:

• рентген;
• газови показатели;
• ехокардиография, включително и доплер;
• ЕКГ;
• полисомнография;
• флуометрия при спокойно дишане;
• катетаризация на сърцето и тест за вазореактивност;
• биопсия на бял дроб;
• генетични изследвания.

С оглед на точната диагностика на БПД е предложен следният алгоритъм за неонаталния период:

Леталитет

Леталният изход е между 14-36% в първите 3 месеца от живота, а до края на първата година е около 11%. Най-често причината за летален изход е сърдечна недостатъчност, причинена от белодробна хипертония и кор пулмонале или бронхиолит, причинен от RSV.

Проследяване след изписване

След изписването от родилните отделения децата с клинико-рентгенологични или само с рентгенови данни за БПД подлежат на следното проследяване:

1. При предразположеност към БПД поради риск от развитие на бронхиална астма се препоръчва хипоалергенен режим, минимизиране на контактите с болни от инфекциозни заболявания, строго спазване на дневен режим, адекватна диета с повишено съдържание на белтък и витамини.
2. Пациентите с БПД се нуждаят от повторно рентгеново изследване на възраст 6-12 месеца, както и от проследяване на състоянието на дихателната функция и газовите показатели от детски пулмолог през първите 3 години. „Златен стандарт“ за оценка на белодробната функция и необходимостта от терапия е оценката на външното дишане с бодиплетизмография. Децата, които са били на продължителна АВ, при които се наблюдават повторни респираторни заболявания, протичащи с бронхиална обструкция, също трябва да се наблюдават от пулмолог. Това се налага поради често срещаната хиподиагностика на БПД, която се установява едва през второто полугодие от живота.
3. Препоръчват се периодични биохимични изследвания с оглед своевременното диагностициране на рахита, поради опасност от деформации на гръдния кош и допълнително влошаване на белодробната механика. Профилактика – прием на витамин D 200-400 IU дневно след навършване на два месеца коригирана възраст.
4. Консултацията с неонатолог, невролог, физиотерапевт, очен лекар и др. помага да се оптимизира лечението на съпътстващата патология.
5. Препоръчва се провеждане на имунизациите съобразно имунизационния календар, като се вземе предвид коригираната възраст.
6. ЕхоКГ и доплерехокардиография с оглед наличие на белодробна хипертония и кор пулмонале – по показания.
7. Родителите трябва да бъдат информирани за същността, усложненията, лечението и прогнозата на заболяването. Те се нуждаят от психологична помощ, тъй като протичането на БПД е непредсказуемо, а оздравяването е бавно. Необходимо е родителите да се обучат за оценка на честотата на дишане и сърдечната дейност, на ДН при наличие на „свиркащо дишане“, на комплекс от упражнения, подобряващи дренажа на белия дроб.
8. При децата със средно тежка и тежка БПД, също така при развита бронхиална астма или облитериращ бронхиолит е показано прилагане на противовъзпалително контролиращо лечение с инхалаторен кортикостероид – Fluticasone propionate (50-200 µg дневно), с помощта на аерочембър или Budesonid (250-500 mg дневно) с помощта на небулайзер. Продължителността на терапията е с продължителност от 3 месеца до 3 години, в зависимост от тежестта на състоянието. Тази терапия овладява тахипнеята в покой, намалява обострянията на БПД и броя на хоспитализациите.
9. Ранно и адекватно лечение на интеркурентните инфекции. Необходимо е изследване на параклиничната възпалителна активност, както и микробиологични изследвания. Във връзка с етиологичната роля на Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis за развитието на БПД и способността на тези микроорганизми да персистират и да предизвикат рецидивиращи инфекции на дихателните пътища при необходимост след серологични изследвания се назначават макролидни антибиотици.
10. При интеркурентна инфекция с нарастване на обструктивните нарушения се прилагат инхалаторни бета-2 агонисти (Salbutamol), както се купира пристъп на бронхиална астма. При нарастване на ДН е необходима хоспитализация.
11. Профилактика на RSV инфекция с Palivizumab – човешко моноклонално антитяло от клас IgG1, произведено с помощта на ДНК технология. То е насочено към епитоп, разположен в А-антигена на F-протеина на RSV. Показани са деца до 6-месечна възраст, родени преди 35-а г.с., и деца до 2 години, лекувани по повод на БПД в последните 6 месеца, при деца до 2 години с хемодинамични ВСМ. Правят се 5 инжекционни приложения през 30+/- 5 дни в сезона на този вирус – октомври-декември до март-април.
12. Лечение на съпътстващ GER – стъпаловиден подход, сгъстяване на храната и позиционно отглеждане, при неповлияване Н2 блокери, инхибитори на протонната помпа и/или прокинетици. Хирургично лечение в тежките случаи.
13. Динамична оценка на физическото и нервно-психическото развитие.
14. Профилактика и своевременна диагностика на желязодефицитната анемия.
15. По показания имунен статус и алергологични изследвания.
16. Профилактика на грип при всички членове на семейството, както и при деца над 6 месеца.
17. Проследяване и контролиране на артериалното налягане.
18. Компютърна томография с висока резолюция (HRCT) се препоръчва при децата с БПД при забавяне на клиничното оздравяване или при съмнение за облитериращ бронхиолит като изход на БПД.
19. Над 5 години, при персистиране на ДН, при епизоди на БОС е необходима спирометрия, вкл. и бронходилататорни проби, наблюдение от пулмолог, при необходимост от алерголог, имунолог.

Амбулаторно наблюдение

Високата честота на тежките усложнения и леталитетът налагат необходимостта от мултидисциплинарен подход при наблюдението на тези пациенти. Те се числят към групата на децата с висок риск от повишена смъртност от белодробни проблеми в първите две години от живота.

Наблюдението налага да се диференцират болните в зависимост от формата и тежестта на БПД, от клиничното й протичане, както и от възникналите усложнения.

Повишената честота на децата с БПД налага необходимостта от създаване на единна база данни с цел динамичното наблюдение и проследяване, което ще способства за конструктивно протичане на заболяването, повишаване на качеството на живот на тези пациенти, както и определяне на дългосрочната прогноза на тези деца в Република България.

Библиография:

1. Charafeddine L., D’Angio C. T., Phelps D. L. Atypical chronic lung disease patterns in neonates. Pediatrics, 1999; 103:759–
2. Manual of neonatal care / Ed. by J.P. Cloherty, E.C. Eichenwald, A.R. Stark. — 5th ed. Philadelphia, 2003; 816 p.
3. Eber E., Zach M.S. Long term sequelae of bronchopulmonary dysplasia (chronic lung disease of infancy) // Thorax, 2001; 36:317–
4. Abman S H Approach to the child with pulmonary hypertension and bronchopulmonary dysplasia. Advances in pulmonary hypertension, 2011; 10 (2):98–103.
5. Pantalitschka T., Poets C. F. Inhaled drugs for the prevent and treatment of bronchopulmonary dysplasia. Pediatr. Pulmonol, 2006; 41:703–8.
6. Shah V.S., Ohlsson A., Halliday H.L. et al. Early administration of inhaled corticosteroids for preventing chronic lung disease in ventilated very low birth weight preterm neonates. Cochrane review in The Cochrane Library, 2003; Issue 3.
7. Yuksel B., Greenough A., Maconachie I. Effective bronchodilator therapy by a simple spacer device for wheezy premature infants in the first two years of life. Arch. Dis. Child, 1990; 65:782–85.
8. Ng G.Y.T., da Silva O., Ohlsson A. Bronchodilation for the prevention and treatment of chronic lung disease in preterm infants. Cochrane Database Syst. Rev, 2001; 23:CD003214.
9. Sweet DG, Carnielli V, Greisen G, Hallman M, et al. European consensus guidelines on the management of neonatal respiratory distress syndrome in preterm infants – 2013 update. Neonatology, 2013; 103:353–68.
10. Halliday HL, Ehrenkranz RA, Doyle LW: Late (>7 days) postnatal corticosteroids for chronic lung disease in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev, 2009; CD001145.