Център за комплексно лечение на таласемия и хемофилия в УМБАЛ “Св. Марина” – Варна, брой 10/2015

В. Калева

 

Клиника по детска клинична хематология и онкология, УМБАЛ „Св. Марина” – Варна, Катедра по педиатрия и медицинска генетика, МУ – Варна

 

 

Таласемията и хемофилията са едни от най-често срещаните редки заболявания. В световен, както и в европейски мащаб, е доказано, че лекуването и проследяването им в специализирани центрова е предимство [1, 6]. По данни на Forni et al. продължителността на живота на пациенти с таласемия е два пъти по-голяма, когато се лекуват в специализирани центрове [3], а според Chuansumrit еt al. смъртността на пациенти с хемофилия намалява от 30% до 5% след изграждане на съответните специализирани центрове [2].

 

Според препоръките на Международната федерация по таласемия (МФТ) и Световната федерация по хемофилия (СФХ) съвременните центрове за таласемия и хемофилия трябва да предоставят цялостни грижи за пациентите с вродени анемии и коагулопатии, включително да координират болничната и извънболничната помощ, да предоставят обучение и да контролират терапията в дома, да образоват пациентите, семействата и здравните специалисти, да събират данни, да участват в клинични проучвания и др. [1, 4, 5, 7].

 

През юни 2013 г. беше публикувано първото официално европейско ръководство за сертифициране на Центрове по хемофилия, което все още е единствният документ, акредитиращ центрове по редки болести [11]. Ръководството е изготвено в резултат на мащабен проект на Европейската комисия и Европейската мрежа по проблемите на хемофилия (European Haemophilia Network, EUHANET) и има за цел разработване на стандарти и критерии за сертифициране на Центрове за хемофилия в Европа, които да промотират стандартизиране на грижите при хемофилия и други наследствени нарушения на кръвосъсирването и да гарантират равнопоставено лечение в рамките на европейския континент. Този документ се отнася до лечението и цялостните грижи за пациенти с хемофилия, болест на von Willebrand и останалите, по-рядко срещани, нарушения на кръвосъсирването. Според Ръководството всеки пациент трябва да бъде регистриран и лекуван в специализиран Европейски център за комплексно лечение на хемофилия (ЕЦКЛХ) или в Европейски център за лечение на хемофилия (ЕЦЛХ), който е установил официални отношения с един или повече ЕЦКЛХ.

 

На 25 октомври 2013 г. изтече последният срок, в който, според Препоръката на Съвета на Европейския съюз (ЕС) за действия в областта на редките болести от 2009 г., във всяка държава-членка на Съюза трябва да бъдат обозначени експертни центрове по редки болести. В отговор на това и с амбицията за създаване на модел за Център за комплексно лечение на пациенти с вродени анемии и коагулопати през 2012 г. в МУ – Варна и УМБАЛ „Св. Марина” стартира проект за Пилотен център за таласемия и хемофилия, който напълно да отговаря на критериите на Европейския комитет на експертите по редки болести (EUCERD) за качество на експертни центрове по редки болести и на изискванията на МФТ и СФХ за комплексно обслужване на пациенти с таласемия и хемофилия.

 

От октомври 2013 г. този център вече е факт, намира се на шестия етаж на УМБАЛ „Св. Марина” и е изграден изцяло с дарителски средства.

 

Предпоставки за стартиране на проекта

 

1. Собствени болнични центрове за лабораторна, образна и генетична диагностика на вродените кръвни болести, съпътстващите ги усложнения, както и договорни отношения за провеждане на специфични изследвания в специализирани лаборатории в страната и чужбина (СБАЛХЗ – София, НГЛ – София, лаборатория по хемостазиология и молекулярна генетика към Института по експериментална и трансфузионна хематология в Бон – Германия, лаборатория за еритроцитна патология в болница Еразъм, Брюксел – Белгия и др.).
2. Наличие на профилирани специалисти по хематология с експертен опит в областта на вродените анемии и болестите на кръвосъсирването.
3. Функциониращи общоболнични интердисциплинарни екипи за комплексно лечение и проследяване на деца и възрастни с хемофилия и таласемия.
4. Капацитет за разкриване на Център за комплексно лечение по таласемия и хемофилия: 96 пациенти с наследствени нарушения на кръвосъсирването и 50 пациенти с таласемия майор и трансфузионно зависима таласемия интермедия.
5. Промяна в Наредба №40 на МЗ и включване на вродените анемии и коагулопатиите в Приложение №11 за диспансерно проследяване от специалисти в университетските болници.
6. Промяна в изискванията на КП №253, КПр №05 и КПр №06, включващи възможността в КП №253 лечебно-диагностичната дейност да се провежда без възрастово ограничение, КПр №05 да бъде отчитана четири пъти в рамките на един месец, а КПр №06 – четири пъти в рамките на една година.
7. Лични контакти и подкрепа от водещи европейски институти и центрове по хемофилия и таласемия (Бон, Атина).
8. Подкрепа от Българското медицинско сдружение по хематология.
9. Подкрепа от Националната пациентска организация, Организацията на таласемиците в България, Дружество по хемофилия, Международната федерация по таласемия, Световната федерация по хемофилия и Европейският консорциум по хемофилия.
10. Подкрепа от фармацевтичната индустрия.

Модел

 

Тъй като липсва общоприет модел за структуриране на център по редки болести и поради факта, че броят на пациентите с тези заболявания в региона на Варна е сравнително малък, разработихме проект за структуриране на Център за комплексно лечение на деца и възрастни с наследствени анемии и нарушения на кръвосъсирването (хемофилия и таласемия).

 

Субординация

 

Центърът е разкрит териториално и на функционален принцип в структурата на Клиниката по детска хематология и онкология УМБАЛ „Св. Марина” – Варна, което му дава възможност да провежда самостоятелна дейност, но да я отчита през клиниката чрез КП №253, КПр №05 и КПр №06. Той разполага с четири помещения, включващи регистратура, лекарски кабинет, кабинет за изследвания и манипулации и стая за еднодневно лечение.

 

Ръководство и персонал

 

Методологично центърът се ръководи от началника на клиниката с прякото участие на старшата медицинска сестра. Пациентите се обслужват от лекари на клиниката с допълнителна квалификация в областта на хемоглобинопатиите и хемостазиологията. За работа в центъра са определени и обучени две медицински сестри с опит при обслужване на пациенти с хемофилия и таласемия, като едната от тях изпълнява и функцията на координатор.

 

Оформянето и поддържането на документацията и координирането на цялостната дейност в центъра се извършва от медицинската сестра-координатор и старшата медицинска сестра. Администрирането чрез електронна обработка на данните се осъществява от сътрудник към болницата.

 

Мултидисциплинарни екипи

 

Със заповед на изпълнителния директор на функционален принцип са сформирани мултидисциплинарни екипи за възрастни и деца, които осъществяват своята консултативна дейност по определен от началника на клиниката и координатора график.

 

В екипите са включени хематолог, кардиолог, ендокринолог, хепатолог, физиотерапевт, рехабилитатор, ортопед, хирург, стоматолог, инфекционист, акушер-гинеколог, генетик, психолог и социален работник. Специалистите са ангажирани изцяло с диагностиката, лечението и проследяването на усложненията, свързани с основното заболяване или с провежданото лечение, а при необходимост осъществяват допълнителни консултации.

 

Диагностика, лечение и проследяване

 

Диагностиката на заболяванията и техните усложнения се осъществява в пълен обем от диагностичните структури на болницата или от други лаборатории в България и чужбина по програми за сътрудничество или по договор.

 

Лечебната дейност се провежда според терапевтичните алгоритми за лечение на наследствени анемии и коагулопатии, представени в „Методични указания за диагностициране, лечение и проследяване на пациенти със заболявания на кръвта и кръвотворните органи” и съвременни европейски ръководства.

 

При необходимост се провеждат консултации с водещи специалисти в областта на хемостазиологията и наследствените анемии чрез програми за сътрудничество с Центъра по хемофилия в Бон и Центъра по таласемия в Атина.

 

Работно време и график на обслужване

 

• Работно време: от 8.00 до 15.30 ч.
• Свободен и планов достъп до медицински специалисти в рамките на работния ден.
• Денонощна телефонна връзка за консултация на пациенти, семейства на пациенти, ОПЛ и други здравни специалисти.
• Денонощна спешна помощ и възможност за хоспитализация.
• За хемотрансфузии, приложение на коагулационен фактор и/или по клинични показания пациентите се обслужват по КПр №05 или се хоспитализират по КП №253.
• За болнично лечение на усложнения, свързани с основното заболяване или неговото лечение, пациентите се хоспитализират в специализирани клиники по съответната на водещото заболяване КП.
• Диспансерното проследяване се провежда четири пъти в годината по предварително изготвен график и обем на медицински дейности по КПр №06.
• При регистрирани усложнения пациентите се консултират и лекуват от съответния специалист от интердисциплинарния екип по индивидуален план.

Други дейности

 

• Психосоциална подкрепа на пациентите и техните семейства.
• Информация и образователни програми, свързани с наследствените анемии и нарушенията на кръвосъсирването, за пациенти и здравни професионалисти.
• Обучение за домашно лечение и контролиране на неговото изпълнение.
• Социални инициативи с пациентски организации.
• Работни семинари и други форуми за продължаващо медицинско обучение за вродени анемии и нарушения на кръвосъсирването със здравни специалисти от страната и чужбина.
• Научни и методологични контакти с национални и чуждестранни центрове по таласемия и хемофилия (Атина, Бон).
• Национални и международни проекти (Национална програма за придържане към хелатиращо лечение, Национална програма за вродени коагулопатии, Twinning program WFH и др.).
• Клинични проучвания.
• Специализирана комисия за издаване на протоколи за домашно лечение.

 

Електронна база данни и регистър

 

В Центъра е разработен оригинален програмен продукт „Редки болести”. Той е предназначен за поддържане на актуална информация за пациенти с вродени анемии и коагулопатии и за генериране на справки и отчети по определени демографски, клинични и научни показатели. Той може да бъде инсталиран в други центрове в страната с възможност за обединяване на епидемиологичните и медицинските данни при определени групи заболявания и да послужи за създаване на единен национален електронен регистър за пациенти с редки болести в България.

 

Twinning program и Европейско сертифициране

 

Понастоящем това е единственият център в България, където пациентите с хемофилия могат да получат на място не само комплексно обслужване от мултидисциплинарен екип с квалификация в областта на вродените болести на кръвосъсирването, както и консултации от експерти на световно ниво, но също и напълно безплатни изследвания, независимо дали се провеждат в лабораториите на болницата или във високоспециализираните лаборатории в Центъра по хемофилия в Бон. Всичко това стана възможно в началото на 2014 г., когато двата центъра стартираха туининг-програма със спечелена субсидия (грант) от Световната федерация по хемофилия.

 

Центърът за комплексно лечение на таласемия и хемофилия УМБАЛ „Св. Марина” – Варна отговаря на всички критерии за европейско сертифициране и от 28 април 2014 г. е на европейската карта на EUHANET със сертификат и статут на Център за комплексно лечение на хемофилия.

 

Библиография:

1. Angastiniotis M. & Eleftheriou A. Requirements for a reference or expert thalassemia center: the structure/model for centers dealing with chronic/hereditary blood disorders. Hemoglobin, 2009; 33 (S1):204-210.

2. Chuansumrit A, et al. Survival analysis of patients with haemophilia at the International Haemophilia Training Centre, Bangkok, Thailand. Haemophilia, 2004; 10 (5):542-549.

3. Forni GL, et al. The influence of treatment in specialized centers on survival of patients with thalassemia major. Am J Hematol, 2009; 84 (5):317-318.

4. Giangrande P, et al. The European standards of Haemophilia Centres. Blood Transfus, 2014;12(Suppl. 3):525-

Srivastava A, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia, 2013; 19 (1):1-47.

5. Street A. Developing models of haemophilia care. Haemophilia, 2012; 18 (Suppl. 4):89-93.

6. Thalassemia International Federation. Guidelines for the clinical management of thalassemia. 3nd edition, 2014. 236-242.