Диагностичен алгоритъм при острите нефрити в детската възраст
М. Гайдарова
няма клиника и болница
Нефритният синдром (НС) е клиничен синдром и се дефинира като асоциация от хематурия, протеинурия и често артериална хипертония със или без наличието на бъбречна недостатъчност. Дължи се на гломерулно увреждане и възпаление. Клиничната изява на НС включва: остър нефритен синдром, синдром на бързо прогресиращ гломерулонефрит, синдром на рецидивираща макроскопска хематурия и синдром на хроничен гломерулонефрит. Всеки един от тях може да се асоциира с различни видове гломерулонефрити. Клиничната картина, фамилността, наличието на екстраренални симптоми, резултатите от имунологичните изследвания и бъбречната биопсия спомагат за идентификация на подлежащото заболяване.
Най-честа причина за острия нефритен синдром в детска възраст е острият постинфекциозен гломерулонефрит. Заболяването също така може да се дължи на първичен гломерулонефрит като IgA нефропатия, anti-GBM гломерулонефрит, ANCA-асоциирани гломерулонефрити, мембрано-пролиферативен гломерулонефрит или на HSP лупусен нефрит.
Началото на острия нефрит може да бъде внезапно – с наличие на фебрилитет, главоболие и коремна болка, или да прогресира с появата на периферни отоци, наддаване на тегло и азотемия. Периферните отоци най- често са слабо изразени или умерени, но могат да прогресират до аназарка. Те, както и артериалната хипертония, са вторични и са резултат на хиперволемия. Могат да се наблюдават белодробен и мозъчен оток. Хипертонията често е тежка и може да доведе до хипертензивна енцефалопатия, изразяваща се с главоболие, гърчове, кома и слепота. Наличието на конгестивна сърдечна недостатъчност се дължи на задръжката на течности и артериалната хипертония. Протеинурията е неселективна и обичайно е под 2 г/л/24 ч. Хематурията е монотонна, микроскопска или макроскопска. При микроскопско изследване на урина се наблюдават еритроцитни цилиндри и дисморфични еритроцити. Може да се установи намаляване на гломерулната филтрация, водещо до повишаване на стойностите на азотните тела в кръвта.
За уточняване на подлежащото заболяване са необходими клинични, параклинични и понякога хистологични изследвания. Анамнезата и клиничният преглед могат да насочат към системно заболяване. Предхождаща инфекция на горните дихателни пътища или импетиго могат да са сигнал за остър постстрептококов гломерулонефрит, а „пеперудообразен” обрив по лицето или артрит – за системен лупус еритематозус. При определени индикации са необходими лабораторни имунологични изследвания, включващи системата на комплемента (С3, С4, СН 50), АСТ (антистрептолизинов титър), IgA, ANA (антинуклеарни антитела), anti- DsDNA (анти-двойноверижни антитела), ANCA (антинеутофилно цитоплазмени антитела), Anti-GBM-Ab (антигломерулобазални антитела), серология за HBV, HCV.
Бъбречна биопсия се провежда при следните показания:
- ранна пункционна бъбречна биопсия (ПББ): наличие на къс латентен период между инфекцията и нефритния синдром; тежка анурия; бързо прогресиращо заболяване; хипертония над 2 седмици, намалена СГФ (скорост на гломерулната филтрация) над 2 седмици; нормални нива на факторите на комплемента; екстраренални прояви;
- късна ПББ: хипокомплементемия над 12 седмици; персистираща протеинурия над 6 месеца; персистираща хематурия над 18 месеца; намалена СГФ над 4 седмици.
Хистологичната характеристика, корелираща с острия нефритен синдром, е пролиферативен гломерулонефрит. Пролиферацията обикновено се дължи на наличието на неутрофили и моноцити, а по-късно е резултат на експанзия на ендотелни и мезангиални клетки. Възпалителният процес може да ангажира повечето гломерули (дифузен пролиферативен гломерулонефрит) или да е в по-ограничен участък (фокален пролиферативен гломерулонефрит).
Имунофлуоресцентното микроскопско изследване е от значение за определяне на вида на гломерулонефрита. Грануларните отлагания на имуноглобулини са характерни за имунокомплексните гломерулонефрити. Линеарните отлагания на имуноглобулини са типични при anti-GBM-нефрита. При олигоимунния гломерулонефрит се наблюдава липса на сигнификантни отлагания.
Ранното поставяне на диагноза и уточняването на подлежащия гломерулонефрит са от съществено значение не само за своевременното лечение, но и за прогнозата при детето.
Фиг. 1. Диагностичен алгоритъм, включващ хематологични, биохимични, имунологични, вирусологични, образни и хистологични изследвания, би могъл да насочи лекаря към съответната нозологична единица, причина за острия нефрит в детската възраст.
Библиография:
- Couser, WG. et al: Glomerulonephritis, Lancet 353:1509-15, 1999.
- Rodriguez- Iturbe B: Postinfectious glomerulonephritis, Am J Kidney Dis 35:46-48, 2000.
- Rain, A. et al: Henoch- Shonlein purpura nephritis, J Am Soc Nephrol 10:2637-44, 1999.
- Niaudet, P. et al: Systemic lupus erythematosus: Pediatric Nephrol, ed. 5, Philadelphia, 2004, Lippincott Williams and Wilkins.
- Niaudet, P. et al: Nephritic syndrome: Comprehensive Ped Nephrol, 2008, Mosby Elsevier.
N/A: Национална научна конференция по детска неврология, психиатрия и психология на развитието