Оперативно лечение на вродена кистична аденоматоидна малформация на белия дроб: кога, как и защо
Я. Пъхнев, Хр. Шивачев, З. Антонова, Н. Толекова
Отделение по детска гръдна хирургия,
Първа детска хирургична клиника УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов”
Вродената кистична аденоматоидна малформация на бял дроб (ВКАМ) представлява дефект в ембриогенезата, проявяващ се с образуване на кисти в терминалните бронхиоли и с вторично засягане на сакуло-алвеоларните структури [1].
Истинската честота на ВКАМ не е известна, тъй като в миналото тя е отнасяна към всички видове вродени кистични малформации на белия дроб – вроден лобарен емфизем, бронхопулмонална секвестрация, бронхогенна киста и т.н. За пръв път е описана и отделена като нозологична единица от Chin и Tang през 1949 г. [2]. Според съвременните публикации и проучвания честотата на заболяването е около 1:30 000, като доминира мъжкият пол [3].
Според класификацията, предложена от Stocker et al., макроскопски ВКАМ се разделят на 3 основни типа [4]:
- тип 1 (доминиращи големи кисти с диаметър 3-10 см);
- тип 2 (малки кисти с диаметър под 2 см);
- тип 3 (наричана още смесен тип – микрокисти с диаметър <3 cm, които образуват почти солидна маса)
Съвременните подходи при лечението на ВКАМ предполагат разделянето им на групи пациенти според момента на диагностика на заболяването – такива, при които диагнозата е поставена пренатално (пренатални терапевтични методи), и други, при които заболяването се открива след раждането (постнатални терапевтични методи).
Постнатални терапевтични методи
В зависимост от вида на малформацията – дребно-, едрокистичен или смесен, както и от обхванатия обем на белия дроб, клиничната картина е много разнообразна. При едрокистичните форми с обхващане на един или два лоба клиничната изява на заболяването започва още при раждането с респираторен дистрес, който в зависимост от тежестта си може да наложи и интубация с апаратна вентилация. В други случаи може да се установи като случайна рентгенологична находка по повод чести белодробни инфекции. Понякога ВКАМ е и случайна хистологична диагноза при извършени белодробни резекции по повод пневмония с абсцедиране или гангрена на белия дроб. Разнообразната клинична картина и различната възраст на изява поставят големи предизвикателства пред педиатрите и хирурзите. Тук трябва да се подчертае съществената роля на пренаталния скрининг – благодарение на ранното откриване заболяването може да се проследи във времето и детето да бъде стриктно наблюдавано от педиатрите и детските хирурзи. В случаите на изключително малки и ограничени поражения, доказани пренатално, но непроявяващи никакви симптоми, може да бъде предприето изчаквателно поведение. Според повечето автори това се препоръчва само когато е възможно да се осигурят периодичен лекарски контрол и наблюдение [5, 6].
Поставихме си за цел да ви покажем нагледно трите основни клинични изяви на заболяването, като представим тактиката, възможните усложнения и постигнатите резултати.
Клиничен пример 1
Пациент: Н. Д. Г., възраст – един ден. Детето е родено с цезарово сечение в 36-та гестационна седмица (г.с.), тегло – 2650 г, дължина – 46 см, пренатално установена ВКАМ вдясно. При проследяването в хода на бременността е забелязана тенденция към увеличаване на формацията. Детето е интубирано непосредствено след раждането, след което е преведено в интензивно отделение. В нашата клиника бе хоспитализирано на възраст 1 ден в тежко общо състояние, с данни за бронхиална обструкция, интубирано и с акроцианоза. Параклинични изследвания и витални показатели: сърдечна честота – 164/мин., средно артериално налягане – 70ммHg, умерена хипоксемия, хематологични и биохимични показатели – в норма за възрастта. Ултразвуковата диагностика на гръдния кош вдясно показва разнокалибрени окръглени и овални кистозни зони с диаметър до 35 мм, без наличие на плеврални изливи. Последните се потвърждават и от направените рентгенографии (фиг.1).
Фиг. 1. Рентгенография при приемането
След проведена 24-часова подготовка се извърши торакотомия с типична горна дясна лобектомия. Плевралната кухина се дренира с 1 дрен (фиг. 2).
Фиг. 2. Следоперативна рентгенография
Следоперативно пациентът бе интубиран на апаратен режим на вентилация SIMV – 40/min., FiO2 – 0.6, Pinsp – 18 mmHg. След проведени два бронхо-алвеоларни лаважа и понижаване на FiO2 – 0.4, общото състояние се стабилизира и на 5-ти следоперативен ден позволи минаване на режим СРАР. На същият ден бе свален и торакалният дрен. Диагнозата бе потвърдена хистологично (N 4110-4113/23.03.15 – белодробен паренхим с хистологична характеристика, съответстваща на ВКАМ тип II). Пациентът бе изписан хирургично здрав на 8-мия следоперативен ден с разгънат двустранно белодробен паренхим (фиг. 3).
Фиг. 3. Контролна КАТ
От друга страна, редица фактори дават основание да се смята, че оперативното лечение (резекция или белодробна лобектомия) трябва да бъде предприето веднага след неонаталния период у безсимптомните форми (от 3- до 6-месечна възраст), във възрастта до 1 година или веднага след диагностицирането на ВКАМ. Основни от тях са мукус-секретиращият епител, тапициращ кистите, и липсата на широка анатомична комуникация с бронхиалното дърво. Това води до повишен риск от инфекции, рецидивиращи пневмонии, пневмоторакс и хеморагия [1, 3, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15].
Методът, който рутинно се използва, е задностранична торакотомия с лобектомия или сегментарна резекция на бял дроб, в зависимост от обема и тежестта на заболяването [15].
Клиничен пример 2
Пациент: Н. М. Е., възраст – 8 години. Момчето е родено от трета, нормално протекла бременност, фамилно необременено за алергични и белодробни заболявания. От двумесечна възраст боледува често от пневмонии и бронхити, налагащи почти ежемесечно приложение на антибиотици и многократни хоспитализации. По този повод на 2-годишна възраст по клинични и рентгенологични данни е поставена диагноза „двустранни вродени бронхиектазии”. До навършване на 8 години детето е лекувано на всеки 2-3 месеца с антибиотици. При поредната хоспитализация в областна болница са направени рентгенографии и компютърна аксиална томография (КАТ) на гръден кош. Резултатите са интерпретирани като промени на левия бял дроб, дължащи се на муковисцидоза. Генетичният анализ обаче отхвърля тази диагноза. След проведен консилиум се поставя под съмнение ВКАМ. Детето се превежда в клиниката в стабилизирано общо състояние, афебрилен и със задоволителни параклинични показатели. От направените рентгенографии на гръден кош не се виждат патологични промени в десния бял дроб, докато левият показва „дифузно пръснати кистични просветлявания”, без видим нормален белодробен паренхим и тотално изместване на сърдечната и медиастинална сянка наляво (фиг. 4).
Фиг. 4. Рентгенография при приемането
Направеното функционално изследване на дишането (ФИД) показва смесен тип нарушение на дишането с превалиране на рестриктивната компонента. Ехокардиографията установява изместване на сърцето и медиастинума наляво, хипоплазия на ляв бял дроб, включваща и лява пулмонална артерия. Без данни за белодробна хипертензия и наличие на многобройни колатерали към левия хилус.
След съответната подготовка, на втория ден след постъпването си в клиниката, детето бе подложено на торакотомия вляво. Поради тоталното засягане на левия бял дроб бе извършена пулмонектомия. Следоперативният период протече гладко (фиг. 5).
Фиг. 5. Следоперативна рентгенография
Хистологичният резултат доказа ВКАМ тип II с тотално засягане на белия дроб. Следоперативният период бе гладък, торакалният дрен бе свален на 6-ти следоперативен ден. Детето бе дехоспитализирано на 15-ти ден. Два месеца след операцията по време на контролните прегледи не бяха регистрирани субективни оплаквания на пациента (фиг. 6).
Фиг. 6. Рентгенография, 2-ри следоперативен месец
Характерно за късно проявените ВКАМ, недиагностицирани в ранните етапи от живота, е, че дебютират при наслагване на инфекция (супурация) върху подлежащия променен паренхим. Погрешно интерпретирани като усложнени пневмонии, при тези случаи протичането на заболяването е по-затегнато и пораженията на белодробния паренхим са по-обширни. При някои от тях, проявяващи се с многократно повтарящи се инфекции, са обсъждани бронхиектазии, муковисцидоза, неясна дискретна дихателна недостатъчност и др. Извършването на адекватна диагностика, както и на белодробна резекция на фона на хронично-екзацербиращ възпалителен процес са по-сложни и в повечето случаи осъществяването на органосъхраняващи операции е невъзможно. Вследствие на рестриктивните нарушения и дълготрайните обструктивните прояви, незасегнатият белодробен паренхим се намира трайно ателектатичен и дори в стадий на хепатизация, което води до невъзможност за следоперативно компенсиране на дихателната функция.
Именно поради това в диференциално диагностичен план при всички случаи на неизяснена подлежаща белодробна патология, протичаща с интеркурентни инфекции на един и същ дял от белия дроб, водеща до прогресивна загуба на паренхим и задълбочаваща се дихателна недостатъчност от смесен тип, е важно да се мисли насочено за диагнозата ВКАМ.
Клиничен пример 3
Пациент: Ж. В. К, възраст – 9 години. Момичето е родено от първа, нормално протекла бременност, доносена, родено в срок, със зелени околоплодни води. Без фамилна обремененост по отношение на белодробни заболявания и алергии. Лекувана няколкократно за „масивни пневмонии”, с еднократно поставян и торакоцентезен дрен с евакуация на гъста гной. Микробиологично е доказан коагулазо-негативен стафилокок, което дава основание находката да се интерпретира като придобита булозна пневмония с остатъчни кухини вляво. В продължение на 3 години при периодични хоспитализации е изказвано мнение, че се касае за поражения от белодробна ехинококоза, кавернозна туберкулоза и др. При последната хоспитализация в педиатрична клиника детето е със шийна лимфаденомегалия, изявена диспнея, тежко увредено общо състояние, възпалителни промени по тонзиларните дъги и фаринкса. При разглеждане на КАТ на гръден кош се стига до заключението, че може би става въпрос за „вродена белодробна макрокистоза”. ФИД показва ограничаващ тип вентилаторни нарушения (ОТВН 2 ”А”), артериална хипоксия, нормална кислородна сатурация и нормокапния.
В клиниката ни бе приета в задоволително общо състояние и без фебрилитети (фиг. 7 и фиг. 8).
Фиг. 7 и Фиг. 8. Рентгенографии при постъпването
След 24-часова подготовка бе извършена торакотомия със сегментна резекция на променения паренхим. Торакалният дрен бе свален на 3-тия следоперативен ден, а детето бе изписано здраво на 8-мия следоперативен ден. На контролната графия през 5-ти следоперативен месец не бяха констатирани промени на левия бял дроб (фиг. 9).
Фиг. 9. Рентгенография на 5-ти следоперативен ден
Според някои автори видео-асистираната торакоскопска хирургия (ВАТХ) показва много добри и сравними с конвенционалната хирургия резултати. Като недостатък се цитира по-дългото оперативно време, но за сметка на това има по-добри козметични резултати от торакотомията [16, 17].
Другата причина да се препоръчва ранна резекция на участъка с ВКАМ (дори и при асимптоматични пациенти) е свързването на този вид малформация с някои видове белодробен карцином. Този риск не бива да се преувеличава, но не бива и да бъде подценяван [1].
Заключение
От представените клинични случаи можем да изведем алгоритъм на клинично поведение. Ролята на пренаталната диагностика и феталната медицина е определяща за поставянето на диагнозата. Пренаталната консултацията с детски хирург и детски пулмолог дава на родителите яснота за сериозността на проблема и тяхното информирано съгласие за последващото проследяване на детето. При гладък неонатален период извършването на КТ или МРТ изследване доказва вида на малформацията и поразения обем на белия дроб. Тези резултати, заедно с мнението на проследяващия пулмолог, са решаващите фактори, които определят оперативната тактика. Ранното прилагане, на който и да е оперативен метод за лечение на ВКАМ, води до добри резултати и прогноза, има ниска морбидност, добра поносимост и висок шанс за регенерация на околния здрав паренхим, тъй като процесът на алвеологенеза продължава дори няколко месеца след раждането.
Библиография:
- Ruggeri, G. et al. Pediatric Thoracic Surgery-Springer Milan. 2013, 245-247.
- Chin, K. T., Tang, M. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of lung with general anasarca. Arch Path. 1949. 48:221-9.
- Kim, Y. T., Kim, J. S., Park, J. D. et al. Treatment of congenital cystic adenomatoid malformation – does resection in the early postnatal period increase surgical risk? Eur J Cardiothorac Surg. 2005, 27:658-661.
- Stocker, J. T., Madewell, J. E., Drake, R. M. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classification and morphologic spectrum. Hum Pathol. 1977, 8:155-
- Lo, A. Y., Jones, S. Lack of consensus among Canadian pediatric surgeons regarding the management of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg. 2008, 43:797-799.
- Hammond, P. J., Devdas, J. M., Ray, B. et al. The outcome of expectant management of congenital cystic adenomatoid malformations (CCAM) of the lung. Eur J Pediatr Surg. 2010, 20:145-149.
- Aziz, D., Langer, J. C., Tuuha, S. E. et al. Perinatally diagnosed asymptomatic congenital cystic adenomatoid malformation: to resect or not? J Pediatr Surg. 2004, 39:329-334.
- Wong, A., Vieten, D., Singh, S. et al. Long-term outcome of asymptomatic patients with congenital cystic adenomatoid malformation. Pediatr Surg Int. 2009, 25:479-485.
- Adzick, N. S. Management of fetal lung lesions. Clin Perinatol. 2003, 30:481-492.
- Laberge, J. M., Puligandla, P., Flageole, H. Asymptomatic congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. 2005, 14:16-33.
- Nagata, K., Masumoto, K., Tesiba, R. et al. Outcome and treatment in an antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Pediatr Surg Int. 2009, 25:753-757.
- Raychaudhuri, P., Pasupati, A., James, A. et al. Prospective study of antenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid malformations. Pediatr Surg Int. 2011, 27:1159-1164.
- Schwartz, M. Z., Ramachandran, P. Congenital malformations of the lung and mediastinum – a quarter century of experience from a single institution. J Pediatr Surg. 1997, 32:44-47.
- Keidar, S., Ben-Sira, L., Weinberg, M. et al. The postnatal management of congenital cystic adenomatoid malformation. Isr Med Assoc J. 2001, 3:258-261.
- Khosa, J. K., Leong, S. L., Borzi, P. A. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: indications and timing of surgery. Pediatr Surg Int. 2004, 20:505-508.
- Vu, L. T., Farmer, D. L., Nobuhara, K. K. et al. Thoracoscopic versus open resection for congenital cystic adenomatoid malformations of the lung. J Pediatr Surg. 2008, 43:35-39.
- Rahman, N., Lakhoo, K. Comparison between open and thoracoscopic resection of congenital lung lesions. J Pediatr Surg. 2009, 44:333-336.
N/A: Национална научна конференция по детска неврология, психиатрия и психология на развитието