Екстракраниални невестибуларни шваноми в областта на главата и шията в детската възраст. Представяне на клиничен случай.

Ю. Рангачев, Т. Попов, М. Цекова-Чернополска, С. Йорданов

УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“

Катедра по Оториноларингология, МУ – София

Шваномите са доброкачествени, бавнорастящи, добре капсулирани нервни тумори, произхождащи от периневралните шванови клетки на нервните обвивки. Те са доброкачествени тумори на нервните клетки с различни имена като шванома, невролемома, невринома, неврофиброма, вретеновидно клетъчен тумор и др. Описани са за пръв път през 1910 г. от José Verocay (1876-1927), урогвайски патолог, работил в Прага и установил т. нар. „Verocay bodies“’ в труд, посветен на неврофибромите. Известно време шваномите били наричани „невриноми на Verocay“. По-късно тези тела са установени и в други мезенхимни тумори, в някои карциноми и меланома. Те могат да възникнат във всички периферни, черепно-мозъчни или автономни нерви, като показват предпочитание към областта на главата и шията.

Малигнена трансформация при шваномите в областта на главата и шията се среща рядко, като честотата варира между 8 и 13.9%. Екстракраниалните невестибуларни шваноми обикновено се представят като солитарни и добре отграничени от околните тъкани лезии. Лезията може да доведе до вторични симптоми като назална обструкция, дисфагия, дрезгав глас и др., в зависимост от разположението й.

Дискусия

От 25% до 45% от екстракраниалните невестибуларни шваноми се появяват в областта на главата и шията. Цервикалните шваноми могат да възникнат по стволовете на IX-XII черепно-мозъчни нерви (ЧМН), симпатиковата верига, плексус цервикалис или плексус брахиалис. В проучване на поредица от 35 шванома в областта на главата и шията (Sakao, Noguchi and al., 1991) са намерени 10 вагусови, 5 брахиални и 3 симпаткови шванома, а при 17 случая произходът на тумора не е могъл да бъдат установен. Нерядко шваномите се установяват и в ларинкса (2 случая в нашата клиника през 2000 г.). По-голямата част от докладваните ларингеални шваноми са супраглотични, в областта на ариепиглотичните гънки и лъжливите гласни гънки. Те произхождат предимно от вътрешния клон на N. laryngeus superior. Според данните от различни публикации и статии те могат да се появят еднакво при мъжете и жените, както и по-често при мъжете, отколкото при жените, и обратното. Все пак, повечето публикации показват превес при жените (около 67%). Цервикалните шваноми обикновено се проявяват между четвърта и шеста декада от живота, но могат да се появят и във всяка друга възраст. Като цяло шваномите са сравнително редки тумори, а установяването им при деца е още по-рядко. Въпреки това според някои съобщения 10% от установените екстракраниални невестибуларни шваноми в областта на главата и шията са диагностицирани при пациенти под 21-годишна възраст.

Диагностика

Клинично шваномите на шията се представят като безболезнена, бавнорастяща Ту маса, в повечето случаи без водещи неврологични симптоми, поради липсата на инфилтрация. В зависимост от ангажирания нерв и локализацията, компресията на Ту маса (mass effect) рядко може да причини различни симптоми като кашлица, дисфагия, парализа на ЧМН, синдром на Клод Бернар-Хорнер, загуба на слуха. При интраюгуларна локализация са възможни прояви на периферна парализа на някои от ЧМН (IX, X, XI и дори XII).

Предоперативна диагноза на шваномите в областта на главата и шията е трудна. По-голяма част от прилаганите методи за диагностика – тънкоиглена аспирационна биопсия с цитология (FNAB), компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, могат да имат важна, но не и решаваща роля при диагностицирането на шваномите – т.е. те са недостатъчни и неадекватни за поставянето на прецизна диагноза. FNAB е много ефективен метод за разграничаване на доброкачествени и злокачествени тумори на меките тъкани и за диагностика на повечето Ту маси в областта на шията. Той обаче е с ниска степен на точност при диагностициране на невротумори поради което не намира широко приложение. Окончателната диагноза се поставя чрез хистопатологични изследвания. Лечението е радикална хирургична ексцизия и отстраняване на доброкачествения тумор. Следоперативно хистопатологично изследване установява окончателната диагноза.

Диференциалната диагноза на тези тумори трябва да включва метастатичен процес или реактивна лимфаденопатия, начални прояви на HL, NHL или други лимфопролиферативни заболявания с прояви в областта главата и шията, някои новообразувания на меките тъкани (като фиброма, лейомиома, липома) параганглиома, ангиома, аневризма на сънната артерия, латерална шийна бранхиогенна киста или други неврогенни тумори.

Патологоанатомия

Тумори на нервните обвивки

Швановата клетка е специализирана в продукцията на миелин, но при опре­делени условия тя е в състояние да продуцира и колаген. Всеки тумор, който произхожда от предшествениците на швановата клетка, в зависимост от това до каква степен се диференцира и дали се продуцира колаген, носи и различ­но наименование – неврином, анапластичен неврином, неврофибром, анап­ластичен неврофибром.

Неврином, шваном (Neurinoma, Schwannoma), I ст.

Локализация. Невриномът най-често се открива в понто-церебеларния ъгъл, свързан с коренчетата на VIII ЧМН – т. е. интракраниално, субдурално. Предизвиква атрофия на костта в отвора на вътрешния слухов канал и дисло­кация на мозъчния ствол. На второ място са т. нар. невестибуларни екстракраниални шийни шваноми, ангажиращи гръбначномозъчните коренче­та, последвано от ЧМН, симпатикусовия ствол и др.

Макроскопски. Невриномът се открива като добре ограничен възел, непра­вилно окръглен. Консистенцията на тумора е умерено уплътнена. Срезната му повърхност е бледосива, понякога с лек жълтеникав оттенък. Невриномът е добре отграничен от околните тъкани, обвит е в капсула, със сравнително бавен, но експанзивен растеж, който предизвиква компресионен синдром в зо­ната на ствола и малкия мозък (при понтоцеребеларна локализация) или на съдово-нервния сноп (при шийна локализация).

Микроскопски. Характеризира се с успоредно разположени удължени клетки, групирани в снопчета. Ядрата на клетките са удължени, пръчковидни до овоидни, с умерена хиперхромност. Снопчетата имат различно направление. Най-характерните хистологични структури за невриномите са „палисадите” и безядрените просветлени полета, наречени „тела на Верокай”. Проявява се в два хистологични варианта – Antoni A, в който клетките са палисадно подредени, сравнително плътно разположени една до друга и имат източен вретеновиден вид, и Antoni B, който е с по-рехава структура и се забелязват регресивни кистични формации, калциеви отлагания или хиалинизирана строма.

Неврофибром (Neurofibroma), I ст.

Макроскопски. Неврофибромът е добре ограничен налобен плътен възел, свързан с коренчетата на гръбначния мозък, по-често с нервните стволове и влакна в ко­жата и под­ко­жието и по-ряд­ко във вът­реш­ни­те органи.

Микроскопски. Откриват се сноп­че­та от фиб­ро­блас­ти и ко­ла­ге­но­ви влакна, съз­да­ва­щи кар­ти­на­та на на­бе­ля­за­на он­ду­ла­ция (вълнообразност). На мес­та се от­к­ри­ват „за­вих­ря­ния”. Сред ту­мор­на­та ма­са се наб­лю­да­ват и ог­ни­ща с хи­али­ни­за­ция и миксоматоза, как­то и по­ле­та с еди­нич­ни и организирани в мал­ки гру­пи шва­но­ви клетки, с на­бе­ля­зан пали­са­ден строеж.

Анапластичен неврином (Neurinoma malignum), III-IV ст.

Микроскопски. Туморните клет­ки са с овал­ни или удъл­же­ни ядра, с из­ра­зен полиморфизъм. Разполагат се безпорядъчно, но на мес­та се до­ла­вя сноп­чест стро­еж със за­вих­ря­не и ха­рак­тер­ни­те па­ли­сад­ни структури. Могат да се от­к­ри­ят и ги­ган­т­с­ки мно­го­яд­ре­ни клетки.

Клиничен случай

Анамнеза: 12-годишно момче с анамнеза за установена подутина на шията вдясно, леко болезнена при палпация, сравнително бързо нарастваща. Установяването й съвпада с възпалително заболяване на ГДП.

По преценка на общопрактикуващия лекар на детето са направени кръвни изследвания, биохимични изследвания на кръвта и ехография на шията. Поради неяснота около диагнозата детето е насочено към СБАЛДОХЗ – София (Детска онкохематологична клиника). След консултация с детски онкохематолог, поради съмнение за наличието на хематологично заболяване (вероятно лимфом – HL, NHL, друго лимфопролиферативно заболяване, etc.), детето е насочено към нашата клиника за биопсия – оперативно лечение.

Статус локалис: Вдясно на шията, във II-ра зона, дълбоко под шийната мускулатура по хода на съдово-нервния сноп, палпаторно се установява плътна към плътно-еластична Ту формация, със сравнително ограничена подвижност. Над нея се палпират единични лимфни възли. Няколко лимфни възела до 1-1.5 см контралатерално. Статус генералис: б.о. Параклинични изследвания: нормални без отклонения.

Образни изследвания:

Ехография на шийни структури. Данни за елипсовидна Ту формация, разположена интимно до съдово-нервния сноп, суспектна за лимфен възел (фиг. 1).

Фиг. 1. Ехография на шийни структури.

КАТ на шия с контраст. Направен е КАТ-данни за Ту формация в дясна шийна област в близост до десния съдово-нервен сноп и дислоцираща го. Данни за множество несигнификантни лимфни възли на шията, двустранно (фиг. 2, 3, 4, 5).

Фиг. 2. КАТ на шия, общ изглед.

Фиг. 3. КАТ на шия.

Фиг. 4. КАТ на шия.

Фиг. 5. КАТ на шия, контраст.

Оперативна интервенция: Гладка Ту формация, макроскопски с розово-сивкав цвят, с мека и еластична консистенция и тънка кървяща при допир капсула, разположена върху съдово-нервния сноп и отиваща малко назад от вена юголарис интерна декстри и артерия каротис комунис декстри, лежаща върху дълбоката шийна и превертебрална мускулатура, под и зад ствола на десния нервус вагус, между него и дълбоката мускулатура. Ту се отпрепарира трудно от околните тъкани поради срастване и кървене, но се отдели радикално, без да се прекъсват и нараняват ствола на нервус вагус, трункус симпатикус, вената и артерията.

Хистологичен резултат: Хистологична картина на шваном (Antoni A и Antoni В).

Следоперативен период: Детето понесе добре оперативната интервенция. В ранния следоперативен период (веднага след излизане от обща анестезия) бе установена едва забележима миоза, към която се прибави и леко спадане на горния клепач, с леко хлътване на десния очен булб енофталм. Тази констелация от симптоми оформи съмнение за Синдром на Клод Бернар-Хорнер (Claude Bernard – Horner). След консултация с невролог и офталмолог се  прецени, че действително се касае за Синдром на Клод Бернар-Хорнер, от което стана ясно, че образуваниeто изхожда от трункус симпатикус декс и то от неговия първи шиен ганглий-ganglion stellatum (фиг. 6).

Фиг. 6. 12-годишното дете с постоперативен, ятрогенен Синдром на Клод Бернар-Хорнер.

В заключение

Невестибуларните екстракраниални невестибуларни шийни шваноми, които най-често се проявяват като асимптоматични едностранни, обикновено парафарингеални Ту маси на шията, като цяло са сравнително редки тумори, още по-редки в детската възраст. Предоперативната диагностика е трудна и често не се установява до момента на операцията. Окончателната диагноза се поставя на базата на клинично съмнение и хистопатологично потвърждение. Най-ефективни резултати при лечението на екстракраниалните шваноми на главата и шията дава пълната хирургична ексцизия с подходящи и премерени подходи. Важно е да се има предвид възможно нараняване на вагусовата или симпатковата верига. Локални рецидиви след радикална ексцизия се срещат изключително рядко.

Библиография

1. E Tas, S Vural, B Cuhali, H Turkoz, A Gursel; Extracranial Head And Neck Schwannomas; The Internet Journal of Head and Neck Surgery; Volume 2; Number 1; ISSN: 1937-819X
2. Verocay J. Zur Kenntnis der “Neurofibrome.”. Beitr Pathol Anat 1910;48:1.
3. Thurnher D, Quint C, Pammer J. Dysphagia due to a large schwannoma of the oropharynx: Case report and review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128(7):850-2.
4. Leonetti JP, Wachter B, Marzo SJ, Petruzzelli G. Extracranial lower cranial nerve sheath tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;125(6):640-4.
5. Cunningham LL Jr, Warner MR. Schwannoma of the vagus nerve first diagnosed as a parotid tumor. J Oral Maxillofac Surg 2003;61(1):141-4.
6. Lo S, Ho WK. Schwannoma of the larynx-an uncommon cause of vocal cord immobility. Hong Kong Med J 2004;10(2):131-3.
7. Gilmer-Hill HS, Kline DG. Neurogenic tumors of the cervical vagus nerve: Report of four cases and review of the literature. Neurosurg 2000;46(6):1498-503.
8. Sakao T, Noguchi S, Murakami N, Uchino S. Neurilemmoma of the neck; a report of 35 cases. Nippon Geka Gekkai Zasshi 1990:91(3); 407-10.
9.  Schaeffer BT, Som PM, Biller HF, Som ML, Arnold LM. Schwannomas of the larynx: review and computed tomographic scan analysis. Head Neck Surg. 1986;8(6):469-72.
10. Bocciolini C, Dall’oli?o D, Cavazza S, Laudadio P. Schwannoma of cervical sympathetic chain: Assessment and management. Acta Otorhinolaryngol Ital 2005;25:191-4.
11. Capitan Canadas LM, Sicilia Gutierrez MA, Martinez Castillo SL et al. Giant parapharyngeal schwannoma: Differential diagnosis and therapeotic approach. Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2005;27(4):217-24.
12. Singh D, Pinjala RK. Schwannoma of the cervical vagus nerve: A case report and a review of the literature. The Internet Journal of Surgery 2006;7(2).
13. Moore CE, Putzi M, Terrell J. Ancient schwannoma of the posterolateral pharynx: A benign lesion commonly mistaken for sarcoma. Otolaryngol Head Neck Surg. 1997;117(6):125-8.
14. Ku H-C, Yeh C-W. Cervical schwannoma: a case report and eight years review. J Laryngol Otol 2000;114:414-7.
15. Moukarbel RV, Sabri AN. Current management of head and neck schwannomas. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13:117-22.
16. Wax MK, Shiley SG, Robinson JL,Weissmann JL. Cervical Sympathetic Chain Schwannoma (Independent Papers). Laryngoscope 2004;114: 2210-3.
17. Hood RJ, Jensen ME, Reibel JF, et al. Schwannoma of the cervical sympathetic chain. The Virginia experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000;109(1):48-51.
18. Zbaren P, Becker M. Schwannoma of the brachial plexus. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105(9):748-50.
19. Dey P, Mallik MK, Gupta SK, Yasishta RK. Role of fine needle aspiration cytology in the diagnosis of soft tissue tumours and tumour-like lesions. Cytopathology 2004;15(1):32-7.
20.  Kun Z, Qi DY, Zhang KH. A comparison between the clinical behaviour of neurilemmomas in the neck and oral and maxillofacial region. J Oral Maxillofac Surg 1993;51(7):769-71.
21. Colreavy MP, Lacy PD, Hughes J, Bouchier-Hayes D, Brennan P, O’Dwyer AJ, et al. Head and neck schwannomas – a 10 year review. J Laryngol Otol 2000;114:119-24.
22. Hawkins DB, Luxford WM; Schwannomas of the head and neck in children; Laryngoscope. 1980 Dec;90(12):1921-6.