Диагностика и профилактика на слуховите увреждания при деца
Д. Меджидиева
oтделение УНГ – Отоневрология,
Клиника по професионали болести, УМБАЛ „Св. Иван Рилски” – София
Между 1 на 500 и 1 на 1000 деца имат двустранна невросензорна загуба на слуха. Средната възраст на откриване на заболяването е 2 години и половина. А 13 на 1000 деца имат едностранно невросензорно намаление на слуха със загуба 25 dB и повече. Средната възраст на откриване на проблема е 8 години и 8 месеца.
Ранната диагностика на невросензорната загуба на слуха е от основно значение за развитието на слуха и комуникацията. В държавите от Западна Европа съществува регистър на високия риск с цел ранно откриване на заболяването. По принцип всички новородени до 3-месечна възраст би трябвало да преминат скрининг за слухови увреждания (риск 1/200). Децата с риск от слухови увреждания трябва да се проследяват периодично с оглед динамиката на слуховия дефицит.
Съществуват редица причини за развитието на невросензорна загуба на слуха при децата. Наследствената глухота може да бъде невросензорна, проводна или смесена. 30-40% от случаите на вродена глухота са в резултат от различни генетични синдроми.
Оценката на слуховата загуба при деца не е лесна и изисква задълбочени изследвания. Рутинните параклинични изследвания трябва да включват – липиди, тиреоидни хормони, анализ на урината, флуоресцентна абсорбция на трепонемни антитела (сифилис), изследвания за токсоплазмоза, рубеола, цитомегаловирус и херпес-симплекс вирус (TORCH-тест), както и пълна кръвна картина. Понякога се налагат и допълнителни специализирани изследвания като електроретинография, имунен статус и вестибуларни проби. Прогресиращата или флуктуиращата слухова загуба изискват провеждане на компютърна томография (КТ) или специални рентгенови центражи на черепа. Структурните малформации на ушите са редки –по тип Мишел, Мондини, Шайбе и др. В тези случаи е показана КТ на темпоралната кост.
Понастоящем съществуват три главни теста за скрининг и диагностика на слуховата загуба – отоакустични емисии (ОАЕ – могат да диагностицират слухова загуба за честоти над 4000 Hz), слухови стволови евокирани потенциали (златен стандарт в аудиологията, използват се при промени в ОАЕ и за потвърждаване на диагнозата; могат да диагностицират слухова загуба за честоти над 1000 Hz и със сигурност над 2000 Hz) и поведенческо тестуване (визуално подсилена аудиометрия; аудиометрия в свободно слухово поле; модифицирана оперантна кондиционираща аудиометрия).
Проводната загуба на слуха може да маскира приемна такава. Всяка значителна проводна слухова загуба трябва да бъде щателно изяснена. С цел елиминиране на проводния компонент на слуховата загуба може да се наложи поставяне на вентилационни тръбички.
След установяването на слухова загуба веднага трябва да се започне рехабилитация със слухови апарати и насочено обучение. Кохлеарните импланти са добра алтернатива за деца над 3 месеца с тежка слухова загуба.
Персистиращата вродена или ранно придобита глухота в средна и тежка степен оказва неблагоприятно влияние върху възприемането на речта, което от своя страна води до затруднено говорно и езиково развитие на децата. Ако откриването на слухова загуба не се последва от адекватна рехабилитация преди детето да започне училище, това би довело до сериозни затруднения в придобиването на грамотност и по-нататъшното обучение.
Доскоро значимата едностранна слухова загуба при деца се считаше за несъществена, но съвременните изследвания я свързват пряко с лоша успеваемост в училище и с поведенчески пробеми. Едностранната загуба обикновено се открива по-късно. Детето, страдащо от едностранна глухота, има сериозни проблеми с развитието на речта, като същевременно фоновият маскиращ шум се възприема по-добре от здравото ухо. Нивата на фоновия шум в началното училище са до 50-70 dB, като ревербериращите условия са крайно неблагоприятни.
Редица обществени инициативи целят ранното установяване на слухова загуба при деца още в първата година от живота им. За намаляване на разходите са разработени редица стратегии за пресяване на децата с най-голяма вероятност за слухово увреждане. Комитетът за детския слух в Англия, който се състои от педиатри, оториноларинголози, логопеди и фониатри, е разработил списък на специфични рискови фактори (напр. – неонатални инфекции, малформации на ухото и др.), които са полезни за идентификация на новородени и бебета с риск за слухови увреждания. За съжаление, проспективни проучвания установяват, че скринингова програма, основана на тези принципи, не улавя около 50% от децата, които изявяват невросензорна загуба на слуха до училищна възраст.
Надеждните и обективни методики за оценка на слуха като ОАЕ и автоматизирания стволов слухов отговор възродиха интереса към идеята за универсален неонатален скрининг. Консенсусът на National Institutes of Health (NIH) задължава провеждането на слухов скрининг на всички новородени, приети в интензивни отделения, както и на всички останали деца на 3-месечна възраст. Консенсусният панел препоръчва първоначален скрининг с ОАЕ и рескрининг на проблемните случаи с АВR. Децата с отклонения в последното изследване се насочват за детайлна аудиологична оценка.
Индикациите за неонатален скрининг включват: фамилна анамнеза за ранна невросензорна слухова загуба, пренатални инфекции, токсоплазмоза, краниофациални аномалии, тегло на новороденото под 1500 г, серумна болест с необходимост от хемотрансфузия, назначавани ототоксични медикаменти, бактериален менингит, респираторен дистрес на новороденото, апаратна вентилация повече от 4 дни, синдромни стигми, насочващи към глухота.
При децата след неонаталния период се добавят още няколко индикации – травма на главата със или без загуба на съзнание, рецидивиращи средни отити и такива с излив в продължение на 3 месеца или повече. Показан е периодичен мониторинг на деца на възраст от 29 дни до 3 год.
Оценка на слуховата загуба при деца
Мултидисциплинарният подход при диагностиката, лечението и рехабилитацията на деца със социално значима слухова загуба е оптималният вариант за осигуряване на правилното им развитие. В оценката на слуховата загуба се включва:
- пълен УНГ преглед;
- аудиологична оценка с помощта на тестове, отговарящи на възрастта;
- подбор и настройка на слуховия апарат (при индикации);
- вестибуларни тестове при данни за засягане на равновесието и/или моториката;
- общ педиатричен преглед, включващ внимателно търсене на синдромни стигми и генетична оценка;
- офталмологичен преглед с оглед на очни дъна и ЕРГ;
- психологична оценка (когнитивна и поведенческа);
- преценка на речево и интелектуално развитие;
- неврологичен/неврорадиологичен преглед.
От голямо значение е и щателно събраната анамнеза с оглед на пренатални, перинатални и постнатални фактори със значение за слуховата функция. Медицинската документация за бременността, раждането и ранния постнатален период могат да насочат към заболяване на майката, травми, прием на медикаменти, влияние на неблагоприятни фактори на околната среда, ниско тегло при раждането, нисък Апгар-скор, високи нива на билирубина, престой в интензивно отделение, лечение с ототоксични медикаменти, апаратна вентилация с по-дълъг срок. Спонтанни аборти и мъртвораждания в семейството би трябвало да насочат лекаря в посока генетични дефекти.
В случай на неясна етиология трябва да се проведат разширени лабораторни изследвания – ПКК, серумни липиди, кръвно-захарни нива, креатинин, урея, анализ на урината, абдоминална ехография при показания, специфични серологични и микробиологични изследвания за потенциално лечими нарушения като сифилис и токсоплазмоза. ЕКГ е показана за установяване на проводни нарушения, налични при някои синдроми. ЕРГ може да засече някои ретинални аномалии (ретинитис пигментоза, синдром на Ушер) още преди да са налице зрителни дефицити. Методът изисква поставяне на контактно-лещов електрод върху корнеата и затова се използва ограничено при деца под 4 год. При по-малки деца е възможно изследването да бъде проведено с периорбитален електрод.
Невросензорната загуба на слуха се съобщава при деца с имунодефицитни синдроми. Билатерална и бързопрогресираща глухота у малки деца понякога се свързва с имунни механизми – развитие на антитела срещу анти-шок протеин 70.
Проучвания на вестибуларната функция при слабочуващи или с пълна глухота деца показват абнормности у повече от 20%. Важно е да се знае, че малките деца обикновено не понасят класическата калорична проба, съчетана с електронистагмография. Компютъризираните ротаторни провокации са полезни за преценка на симетричността на реакция на двата вестибуларни анализатора, както и при последващи прегледи (мониторинг на ототоксичност към медикаменти).
Флуктуиращата или прогресивна слухова загуба, наблюдавани при здраво средно ухо, насочват вниманието към възможна перилимфна фистула. Анамнеза за травма на глава или прекомерна физическа активност (тренировки) прави тази диагноза вероятна.
Образната диагностика на темпоралната кост може да подпомогне идентификацията на аномалии в средното ухо при деца с проводна или комбинирана слухова загуба, както и малформации във вътрешното ухо или вътрешния слухов проход при деца с приемна глухота.
Флуктуацията или прогресията на невросензорната загуба, както и преценката за възможна кохлеарна имплантация, предполагат използване на образните методи за изследване на темпоралната кост. С помощта на свръхвисоко разрешим ЯМР може да се визуализират мембранозните структури на вътрешното ухо, като интерпретацията на резултатите се основава на задълбочено познаване на анатомията и по-често срещаните структурни вариетети.
Детекция и измерване на слуховата загуба при деца
Детският аудиолог трябва да подсигури достоверна информация по отношение на типа слухова загуба, нейната степен, аудиометрична конфигурация и симетрия, както и проследяване на задържането или загубата на слуховата функция във времето.
Отоакустични емисии (ОАЕ)
ОАЕ, които представляват слаби потоци акустична енергия, произхождащи от вътрешното ухо, се измерват посредством чувствителна звукова сонда, поставена във външния слухов проход. Външните ресничести клетки (ВРК) на кохлеата се считат за отговорни за генерирането на ОАЕ. Предизвиканите ОАЕ (ЕОАЕ) се измерват у 98% от здравите уши с латентно време от няколко милисекунди след подаден стимул (клик или бял шум).
За регистрирането на ОАЕ от значение са както интегритета на слуховите сетивни клетки, така и на проводната система на средното ухо. ОАЕ не се регистрират при проводна и приемна загуба на слуха повече от 35 dB.
ЕОАЕ са бърза и чувствителна техника за неонатален скрининг, но засега не предоставят достоверна информация за чуването в по-широк диапазон от честоти. Докато фоновият шум в отделението за новородени може да бъде елиминиран посредством добре напаснати сонди, вътрешно генерираните звуци (сучене, преглъщане), които поначало са нискочестотни, затрудняват силно точното измерване на нискочестотните ОАЕ. Както и при АВR данните корелират най-добре за честоти от 4000 Hz и нагоре.
ABR
ABR-техниката използва голям брой кратки стимули (широколентови кликове), като резултиращата електрическа активност на мозъчния ствол се регистрира посредством ЕЕГ електроди и се анализира с помощта на компютър. Евокираните потенциали корелират най-добре с аудиометричния праг в диапазона 2 000-4 000 Hz, но не и при прагове за 1000 Hz и по-ниски. Тоест, АВR може да не засече слухова загуба за ниските честоти. Деца, които не показват ABR потенциали при максималната мощност на подавания клик, се считат за практически глухи. Евокираните потенциали ни дават полезна информация за степента на слухова загуба, следователно улесняват ранната рехабилитация.
Поведенческа аудиологична оценка
Оценката на дете с възможна загуба на слуха може да бъде затруднена както от клиничните ограничения на изследващия, така и от възможностите за отговор на детето. При най-малките деца използването на ауро-палпебралния рефлекс невинаги е показателно. При деца от 5-месечна възраст нагоре визуално подсилената аудиометрия – подаване на светлинни или цветни стимули, съвместно със звук, улеснява изследването. Слуховият праг се генерира бинаурално и невъзможността за използване на слушалки често води до пропускане на едностранно намаление на слуха. Кондиционираната аудиометрия в свободно звуково поле – поставяне на кубчета или други предмети при перцепция на звуков стимул, е добра алтернатива при умствено изостанали, хиперактивни или трудни за изследване деца.
Ако слуховата загуба не подлежи на лечение, възможно най-скоро трябва да се постави слухова протеза, настроена индивидуално.
При деца над 3 месеца с тежко двустранно приемно намаление на слуха, кохлеарната имплантация е единствената алтернатива. Ранно имплантираните деца показват по-голяма точност при произнасянето на съгласни, гласни, интонация и ритъм в сравнение с получилите слухов апарат или вибродактилни устройства в по-късна възраст. Техническият прогрес и развитието на нови звуковокодиращи системи обещават подобряване на резултатите при лечението на слуховите увреждания в детска възраст.
N/A: Национална научна конференция по детска неврология, психиатрия и психология на развитието