Диагностиката на некротизиращия фасциит в детска възраст – предизвикателство за клинициста

Т. Димитрова, M. Аргирова, Ан. Викторова

Клиника по изгаряне и пластична хирургия, УМБАЛСМ „Н. И. „Пирогов“

Некротизиращият фасциит (flesh-eating bacteria syndrome) е опасна, бързо прогресираща и потенциално животозастрашаваща инфекция, която изисква своевременен радикален подход и тясна колаборация между специалисти от различни области. В началния си стадии заболяването е трудно за диагностициране, но бързият му прогрес изисква неотложна диагностика и адекватно агресивно лечение поради опасността от инвалидизация на заболялото дете и високата смъртност.

Некротизиращият фасциит (НФ) е изключително рядко, бързо прогресиращо заболяване с висока смъртност, засягащо между 500 и 1500 души всяка година. Увеличаването на броя на пациентите през последните години се дължи на по-точната диагностика, по-високата вирулентност и резистентност на микроорганизмите или комбинацията от тези три фактора. Според статистиката повечето клиницисти наблюдават не повече от един такъв пациент през цялата си практика [1].

В исторически аспект НФ е описан за пръв път през V в. пр. н. е. от Хипократ като компликация след остра стрептококова инфекция [2]. През 1871 г. хирургът Джоузеф Джоунс описва 2642 случая на НФ, при които смъртността достига 46%. През 1883 г. Фурние описва случай на НФ в перинеалната и гениталната област, известен днес като гангрена на Fournier. През 1952 г. Бен Уилсън за пръв път използва терминa НФ, без обаче да го свързва с конкретен патоген. Смит разделя инфекциите на локални и инвазивни, а Левис – на некротизиращи и ненекротизиращи със съответните подгрупи [3]. През 1997 г. Жаклин Ромел и Дона Батдорф в ролята си на пациенти, оцелели след НФ, основават национална неправителствена организация, чиято цел е да информира обществото за риска от НФ (http://www.nnff.com).

Епидемиология

Средната възраст на пациентите, засегнати от това заболяване, е между 38 и 44 години. Изключително рядко се среща при деца, най-вече в слабо развитите страни с лош санитарен контрол. Педиатрите трябва да познават НФ и да мислят за това заболяване, особено при деца с малформации на лимфните и кръвоносните съдове. Честотата при мъжете е по-висока (3:1). Повечето пациенти са с наднормено тегло, имунокомпрометирани и/или диабетици. В редки случаи могат да бъдат засегнати и млади, здрави пациенти без придружаващи заболявания [4]. Данните за връзката между НФ и НСПВЛ са неубедителни [5].

Класификация

За пръв път класификация според патологията на НФ е предложена от Джилиано и сътр. [6]. Всеки клас има различен микробиологичен причинител, което определя потенциално различни популации и типична клинична картина. Между отделните групи няма голяма разлика в клиничното протичане и леталитета.

Тип I: полимикробна инфекция – грам (+), грам (-), анаероби. Основно се засягат перинеума и корпуса, обикновено при по-възрастни пациенти с коморбидности (диабет, имуносупресирани). Често липсва анамнеза за травма – спонтанен НФ.

Тип II: включва група А на β-хемолитичен стрептокок, понякога в комбинация със стафилокок. Протича тежко с възможност за развитие на токсичен шоков синдром (TSS).

Тип III: грам (-) микроорганизми, най-често V. vulnificus.

Тип IV: причинители са Candida ssp и Zygomyces ssp. Основно при имунокомпрометирани пациенти, често се свързва с предходна травма. Инфекцията е агресивна, бързо напредваща.

При 75% от пациентите се поставя правилна микробиологична диагноза, което се дължи на доброто вземане на пред- и интраоперативни тъканни и кръвни проби. Хемокултурата е позитивна при 25% от всички пациенти с НФ, докато раневият секрет се позитивира в 80% от случаите [7]. НФ трябва да се различава от целулита, при който не се развиват некрози, от абсцесите, при които процесът е ограничен (при НФ е дифузен), и от еризипела, който протича с периферна лимфаденопатия.

Патофизиология

Инфекцията започва най-често от хиподермата или суперфициалната фасция, по-рядко от епидермиса и дермата. Едновременното действие на вирулентните фактори от страна на причинителя и специфичните особености на пациента водят до развитието на НФ. Некрозата на хиподермата и суперфициалната фасция са в пряка връзка с бактериалните ензими. Инвазивната инфекция предизвиква тромбоза на хранещите съдове, локализирани в хиподермата, което води до тъканна исхемия, засилваща се и от развиващия се оток. Като резултат се развива тъканна некроза. Това обяснява силната болка, особено когато са засегнати клончетата на периферни нерви. В такива случаи може да се наблюдава и локална анестезия/хипестезия. Промените засягат фасцията и хиподермата повече, отколкото надлежащата кожа. Лимфангитът и лимфаденопатията са редки, което се дължи на съдовата тромбоза. При газ-продуциращите микроорганизми се появяват и крепитации. Най-често процесът е локализиран в областта на крайниците, коремната стена и перинеума, но може да бъде засегната всяка част от тялото [8].

Клиничен случай

Представяме клиничен случай на НФ, развил се при момче на 12 години. След травма в областта на лявата мишница детето е прегледано в районна болница, където е поставена диагноза „руптура на мускулни влакна“ и по преценка на дежурния лекар е поставен циркулярен гипс с обездвижване на крайника. Началният период на протичането на НФ е свързан с еритем, едем, болка, излизаща извън границите на еритема, т.е. при палпация на привидно здравата кожа (което може да го диференцира от еризипела и целулита). Болката е твърде силна на фона на леко изразените клинични белези за възпалителен процес. Общото състояние на детето се влошава. Локално тъканният процес напредва до образуването на везикули и були със серозно съдържимо в областта на околната интактна кожа. Болката става още по-силна, което е причина гипсовата шина да бъде свалена. Настъпват клинични и параклинични белези за обща инфекция и многоорганна недостатъчност. 11 дни след травмата поради влошаване на общото състояние детето е преведено в Първа детска хирургична клиника на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“. То е в много тежко общо състояние, със сепсис, напреднал стадии на НФ и картина на полиорганна недостатъчност. При постъпването локално се установява силно изразен оток с кожна хиперемия в областта на лявата мишница. Наличие на кожна некроза в областта на m. deltoideus sin. Лявата предмишница е със слабо зачервена кожа, без данни за флуктуация и крепирации. Постепенно процесът се разпространява, обхващайки предмишница, лява скапуларна област и лява подбедрица (фиг. 1, 2).

Фиг. 1. Ход на разпространение на процеса при пациента.

Не се палпира периферна лимфаденопатия, което съвместно с тежката клинична картина го различава диагностично от еризипел. Посредством скалата LRINEC (laboratory risk indicator for necrotizing fasciitis), свързана с лабораторните показатели на пациента, се изчислява резултат от 5 точки. При резултат ≥ 6 т., диагнозата е 95% сигурна и трябва веднага да се премине към хирургичен дебридман, при резултат <5 т., диагнозата не се изключва [9].

Фиг. 2. Локален статус на детето при започване на лечението.

Фиг. 3. Етап от хирургичното лечение дебридман и широко отваряне на ангажираните пространства.

От раневия секрет се изолират Str. L-haemolyticus, A. baumani, Staph. Aureus (тип I НФ), а от хемокултурата – Staph. Epidermidis, Str. L-haemolyticus. Провежда се антибиотично лечение с комбинации от антибиотици по изготвени антибиограми. Локалното лечение включва дебридман с мощни локални антисептици (фиг. 3). Използвани са препарати, съдържащи нанокристално сребро със широк спектър на действие спрямо грам (+), грам (-) бактерии, вируси и гъби.

Фиг. 4. Ранен и късен следоперативен период.

След саниране на инфекцията се преминава към покриване на раневите повърхности с методите на свободна и несвободна кожна пластика. Раните се покриват с разцепен мрежовиден кожен автотрансплантат (фиг. 4). Веднага след приключване на оперативното лечение се започва активна рехабилитация и физиотерапия до максимално възстановяване на обема на движение на засегнатите области (фиг. 5).

Фиг. 5. Рехабилитация и почти пълно възстановяване на обема на движение на горния крайник.

Заключение

Некротизиращият фасциит се среща изключително рядко в детската възраст, но познаването на симптомите му – клинични и параклинични, е основа за ранно диагностициране и респективно за успешен изход от лечението с минимални функционални последствия. Въвеждането на съвременните мощни антисептични препарати, както и ранното преминаване към оперативно лечение подобряват прогнозата при пациентите с НФ, намаляват леталитета, броя на ампутациите и водят до добър функционален и естетичен резултат. Правилно поставената ранна диагноза, бързото и адекватно лечение от мултидисциплинарен екип спасява живота на децата и трябва да бъде основна цел на всеки лекар без значение от неговата специалност. Ранната диагноза се равнява на спасен крайник и спасен живот.

Библиография:

1. Hakkarainen, T.W., Kopari, N.M., Pham, T.N., Evans, H. Necrotizing soft tissue infections: review and current concepts in treatment, systems of care, and outcomes.Curr. Probl. Surg. 2014, Aug. 51(8):344-62. 
2. Descamps, V., Aitken, J., Lee, Hippocrates on necrotizing fasciitis.Lancet. 1994. 344:556.
3. Salcido, Necrotizing fasciitis: reviewing the causes and treatment strategies.Adv. Skin Wound Care. 2007. 20(5):288-293.
4. Kao, L.S., Lew, D.F., Arab, S.N. et al. Local variations in the epidemiology, microbiology, and outcome of necrotizing soft-tissue infections: a multicenter study.Am J Surg. 2011. 202(2):139-
5. Simon, L., Mills, Non-steroidal antiinflammatory drugs.N Engl J Med. 1980. 302:1179-1185.
6. Giuliano, A., Lewis, F., Hadley, K., Blaisdell, Bacteriology of necrotizing fasciitis.Am J Surg. 1977. 134(1):52-57. 
7. Gauzit,Necrotizing skin and soft tissue infections: definitions, clinical and microbiological features.Ann Fr Anesth Reanim. 2006.25:967-70.10.1016/j.annfar.2006.03.018.

1. Darmstadt, G. Subcutaneous tissue infections and abscesses. In: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. 2nd edition. 2003. 449-457.

9. Wong, C.H., Khin, L.W., Heng, K.S., Tan, K.C., Low, C.O. The LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) score: a tool for distinguishing necrotizing fasciitis from other soft tissue infections.