Лечение на критични вродени сърдечни малформации

Д. Печилков

Клиника по детска кардиология,

МБАЛ Национална кардиологична болница

 

Лечението на критичните вродени сърдечни малформации (КВСМ) се осъществява в няколко етапа:

1. Първоначално стабилизиране на състоянието и преодоляване на метаболитната ацидоза, високостепенната хипоксемия и/или ниския сърдечен дебит.
2. Балансиране на циркулациите и стабилизиране на хемодинамиката.
3. Транспортиране до специализиран център, при продължаване на започнатото лечение.
4. Интервентно или хирургично лечение.

Първоначалното стабилизиране на състоянието се постига чрез възстановяване/или поддържане на дишането и циркулацията, като се прилагат общоприетите протоколи. Това задължително включва преодоляване на метаболитната ацидоза, високостепенната хипоксемия и при необходимост – медикаментозна поддръжка на кръвообращението. На този фон основна задача е запазването на проходимостта на артериалния канал (АК) чрез венозна инфузия с простагландин Е1 (ПГЕ1). Това е от изключително значение за успешната интервентна или хирургична процедура и за постигане на благоприятен изход. Значението на ПГЕ1 за поддържането на проходимостта на АК по време на феталното развитие е описано от PM Olley  и сътр., (1976). Изяснено е, че той се произвежда в стената на АК. A. Lewis и сътр. (1981) обобщават наблюдаваните странични ефекти при приложението на ПГЕ1 [10, 11].

До 1984 г. използването на ПГЕ1 се осъществява само в няколко референтни центъра в света. Въз основа на обобщения им опит през 1984 г. медикаментът получава разрешение за свободна употреба, което е осъществено и в България [1]. Внедряването на ПГЕ1 коренно преобразява съдбата на новородените с КВСМ и зависимо от АК системно или белодробно кръвообращение. Простагландин Е1 се метаболизира 80% в неактивен метаболит при преминаването му през белодробната циркулация. Поради това след раждането серумните му нива рязко спадат. Това е един от механизмите, който довежда до функционалното затваряне на АК още в първите няколко дни след раждането. Поради това при зависимо от АК системно кръвообращение се прилагат по-високи дози. Включването на инфузия с ПГЕ1 позволява възстановяване и поддържане на проходимостта на АК в първите 10-15 дни от живота – използването му след 20 ден обикновено не дава ефект. Приложението на ПГЕ1 става чрез самостоятелен венозен път. Показанията за приложение на ПГЕ1 са [1]:

• пренатално диагностицирана високостепенна обструкция в деснокамерния или левокамерния изходен път, както и при Д-транспозиция на големите артерии (Д-ТГА);
• съмнение за КВСМ с цианоза или отслабени/липсващи феморални пулсации в контекста на хемодинамичен шок;
• ЕхоКГ потвърдена диагноза на КВСМ със зависимо от АК кръвообращение.

В повечето центрове се препоръчва включването на ПГЕ1 при съмнение за КВСМ въз основа на клиничната картина и данните от пулсоксиметрията и КГА, дори без да се изчаква ехокардиографската диагноза. Счита се, че дори да не се отнася за КВСМ терапията с ПГЕ1 не би довела до влошаване на състоянието и би следвало да се прилага до отхвърлянето на диагнозата чрез ЕхоКГ от детски кардиолог. Тази концепция позволява започване на инфузия с ПГЕ1 още в отделението по неонатология и продължаването й по време на транспорта.

Не са известни абсолютни противопоказания за приложението на ПГЕ1. При използването на ПГЕ1 се спазват следните принципи:

• възможно най-ранно включване на лечението;
• дози, съобразени с типа на КВСМ и постигнатия ефект;
• след постигане на желания ефект (възстановяване на проходимостта на АК) стъпаловидно намаляване на дозата до най-ниската ефективна.

На фиг. 1. е представен протоколът за приложение и проследяване на ефекта от ПГЕ1.

 

Фиг. 1. Протокол за приложение на ПГЕ1

 

При постигане на ефект дозата на ПГЕ1 се намалява до минималната необходима за поддържане на на проходимостта на АК – обикновено 5 нг/кг/мин. [1, 10, 11].

В някои случаи дори при отворен АК не настъпва желаният ефект на стабилизиране на хемодинамиката (ХД). Това може да се дължи на рестриктивна предсърдна комуникация в рамките на хипопластично ляво сърце (ХЛС) или ТГА, предсърдна комуникация, белодробна хипертония (БХ) или камерна дисфункция.

Най-честите странични ефекти на ПГЕ1 са фебрилитет (14%), апнея (12%), генерализирано зачервяване на кожата (10%), брадикардия (7%), гърчове (4%).

Апнеята, най-честият значим страничен ефект, се изявява до 1 час от началото на приложението на ПГЕ1. Тя се наблюдава по-често при незрели новородени и такива с телесна маса под 2 кг. Дихателните нарушения се повлияват добре от приложението на аминофилин или кофеин. Трябва да се подчертае, че тези нежелани странични ефекти се наблюдават значително по-рядко при дози на ПГЕ1 под 25 нг/кг/мин. [1, 9, 11].

Индикации за интубация и апаратна вентилация са: тежка хипоксемия, ацидоза, дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност. Стартова доза ПГЕ1 100 нг/кг/мин.; планова интубация при незрели новородени; брадипнея/апнея без ефект от аминофилин/кофеин; транспортиране при дози ПГЕ1 над 25 нг/кг/мин.

С възстановяването на проходимостта на АК в рамките на 6-12 часа се преодоляват критичните хемодинамични нарушения. В този интервал от време новороденото е в неонатологичното отделение. До организирането на транспорта към специализиран център са необходими действия за допълнително стабилизиране – осигуряване на адекватна вентилация, контрол на ацидозата, медикаментозна поддръжка на адекватна циркулация и диуреза.

При КВСМ със зависимо от АК кръвообращение в условията на отворен АК e налице паралелен тип циркулация. Кръвта се изтласква към белодробната артерия и аортата от една работеща камера. През АК кръвотокът се насочва към една от двете големи артерии, до която той не достига поради обструкция в изходния път на съответната камера. При нормални условия белодробният и системенният кръвоток са балансирани (еднакви по обем), което се представя с формулата Qp=Qs. Доколко това е така, може да се съди по някои индиректни показатели: артериална сатурация около 80%, системна венозна сатурация (СвO2)>50% и артерио-венозна разлика в сатурациите <30% [2, 3].

Най-често срещаните нарушения в баланса на циркулациите са:

• значително увеличен белодробен кръвоток (Qp>Qs) при СатО2>80% и СвО2<50-% с белези на нисък сърдечен дебит и лактатна ацидоза;
• значително намален белодробен кръвоток (Qp<Qs) при СатО2<70% и СвО2>40% с хипоксемия и цианоза.

При неконтролирано подпомагане на дишането с добавен кислород нерядко и неадекватно прилагане на инотропни и назодилатативни средства резултатът е дебалансиране на циркулацията в посока значително увеличен белодробен кръвоток (първия вриант). Това има неблагоприятни последици – системна (водеща коронарна и мозъчна) хипоперфузия с органни увреди и нерядко фатален край [2].

Балансиране на циркулациите се постига чрез манипулиране на белодробното и системното съдово съпротивление. В таблица 1 и 2 са представени факторите, които водят до промяна на съдoвото съпротивление.

 

Таблица 1. Фактори, повлияващи белодробното съдово съпротивление.

Повишаващи БСС	Понижаващи БСС
↑pCO2	↓рСО2
↓pH	↑рН
Апаратна вентилация: ↓Дихателна честота , ↓Дихателен обем, ↑РЕЕР	Апаратна вентилация: ↑Дихателна честота, ↑Дихателен обем, ↑FiO2
Болка	Инхалаторен азотен окис (iNO)
Ателектаза	Седиране, обезболяване
Катехоламини	Миорелаксация
	Милринон

 

Таблица 2. Фактори, повлияващи левокамерното следнатоварване и системното съдово съпротивление (СС).

Повишаващи ЛК следнатоварване	Понижаващи ЛК следнатоварване
↑Системното СС	↓Системното СС
–  болка	–  милринон
–  катехоламини	– вазодилататори (каптоприл)
– спонтанно дишане	–  обезболяване
	–  седиране
	Апаратна вентилация с позитивно налягане

 

 

Алгоритми за поведение

В Клиниката по детска кардиология на Националната кардиологична болница са изработени алгоритми за поведение, осигуряващи възможно най-оптимален баланс между белодробното и системното кръвообращение при новородени с КВСМ и зависимо от АК кръвообращение, които са под венозна инфузия с ПГЕ1.

При КВСМ със зависимо от АК белодробно кръвообращение:

1. ПГЕ1 – ниска стартова доза.
2. Апаратна вентилация (при индикации), с която се цели постигане на следните показатели: нормокапнея, Сат О2 70-80%, рО2 40 mmHg при възможно най-ниско FiO2 и физиологичен РЕЕР +4 .
3. Температурен комфорт.
4. Корекция на хомеостазата – електролитни отклонения, хипогликемия, метаболитна ацидоза.
5. Седиране за синхронизиране с апаратната вентилация.
6. Поддържане на нормоволения (подаване на обем).

 

При КВСМ със зависимо от АК системно кръвообращение:

1. ПГЕ1 – по-високи стартови дози.
2. Апаратна вентилация, с която се цели постигане на следните показатели: хиповентилация и рСО2 50-55mmHg, FiO2 0.21, РЕЕР +5-10.
3. Температурен комфорт.
4. Корекция на електролитни отклонения, хипогликемия, метаболитна ацидоза.
5. Диуретик.
6. Катехоламини.

След първоначалното стабилизиране на състоянието следва организиране на транспорт към специализиран център за евентуално провеждане на интервентно или хирургично лечение. При транспорта трябва да се продължи започнатото лечение, стабилизиращо състоянието на новороденото, включително апаратната вентилация и венозните инфузии (ПГЕ1 и вазоактивните медикаменти). Спазването на този принцип в съчетание с обучен екип за транспорт на деца в критично състояние намалява до 20 пъти риска от усложнения по време на транспорта [5, 6, 7].

 

Интервенционално лечение на деца с КВСМ

Основната му задача е стабилизиране на хемодинамиката (на фона на провежданото медикаментозно лечение). Това позволява отлагане на хирургичното лечение за определен период от време (обикновено седмици, месеци). Интервенционалните процедури са по-малко рисковани от сърдечната операция, особено при новородени с ниско тегло или коморбидност – допълнителни малформации, вродени инфекции, мозъчна патология. Най-често се използват следните процедури:

Балонна атриосептостомия. Състои се в разширяване на ФО с помощта на балонен катетър под ЕхоКГ контрол. Това създава условия за по-голям кръвоток на предсърдно ниво – двупсочен шънт в случаите на ТГА и насочване на кръвотока към функциониращата камера при функционално еднокамерен тип хемодинамика.

Стентиране на АК. Прилага се при КВСМ със зависимо от АК белодробно кръвообращение, като позволява да се избегне хирургичното създаване на някакъв тип аорто-пулмонална анастомоза. Това позволява отлагане на оперативното лечение с 3 до 6 мес.  при функционално еднокамерна корекция и с 6 до 9 мес. при ТОФ.

Ангиовалвулопластика. Осъществява се чрез балонен катетър, при което се се разкъсват срасналите по комисурите аортна или пулмонална клапа и съответно се използва при критична аортна или пулмонална стеноза.

 

Оперативно лечение на деца с КВСМ

Основава се на два подхода – палиативна процедура и радикална корекция. Вземането на решение за едната или другата опция става въз основа на прецизна оценка на анатомичните дадености и функционалното състояние на белодробното и системно  кръвообращение.

Радикална корекция. Едноетапното възстановяване на двукамерната циркулация от сериен тип е най-добрто решение, когато е възможно да се  осъществи. Прилага се при:

1. Изолирана Д-ТГА, при която на 7-20-дневна възраст се осъществява анатомична корекция, т. нар. артериален суитч.
2. Тотално аномално вливане на белодробните вени (обструктивна форма), обикновено поради стеноза на колектора, в който те се вливат. Хирургичното лечение трябва да се осъществи по спешност, веднага след поставяне на диагнозата.
3. Критична клапна аортна стеноза – комисуротомия и пластика на аортната клапа.
4. Прекъсната аортна дъга – възстановяване на аортната дъга, съчетана със затваряне на междукамерния дефект.
5. Коарктация на аортата – резекция на коарктационния участък и анастомоза край-край.

 

Палиативна корекция. Тя може да е етап от подготовката на кръвообращението за последваща радикална корекция или при невъзможност за радикална корекция. При последните нерядко се налага осъществяване на серия от палиативни хирургични процедури (многоетапно лечение). Кумулативните рискове от поредните операции са по-високи от едноетапната радикална корекция. Палиативно хирургично лечение се прилага най-често в следните случаи:

1. КВСМ с двукамерна хемодинамика:

–   КоАо с МКД – резекция на КоАо и бендинг (пристягане) на БА;

– ТОФ с високостепенна обструкция в деснокамерния изходен път  – системно-пулмонална анастомоза.

2. КВСМ с ункционално еднокамерно кръвообращение:

– при белодробна хиперволемия – бендинг на БА;

– при белодробна хиповолемия – системно-пулмонална анастомоза;

– при хипопластично ляво сърце – операция тип Norwood stage I – реконструкция на аортната дъга, съчетана с анастомоза тип Сано или системно-пулмонална анастомоза.

 

В заключение

Днес при почти всички КВСМ е възможно интервентно или хирургично оперативно лечение. Изходът от лечението и по-нататъшната прогноза за пациентите се определят от своевременното поставяне на диагнозата и започването на лечение с ПГЕ1 с цел оптимизиране на хемодинамиката и предотвратяване на органните увреждания. Оперативната смъртност при КВСМ е 10-30%.

 

Библиография

1. Пилософ, В. Място и значение на Простагландините Е1 в лечението на вродените сърдечни малформации у новороденото със зависимо от артериалния канал белодробно или системно кръвообращение. МА-НЦССЗ, Дисертация за получаване на научна степен к.м.н, 1986, София.
2.  Haas, , Kleideiter, U. Pediatric cardiology: Symptoms-Diagnosis-Treatment. First edition, 2015.
3. Nichols,, Ungerlaider, R., Spevak, P. et al. Critical heart diseases in infants and children. Second edition, 2006.
4. Lawerson, Eykers, B., Vlasselaers, D, Gewillig, M. Manipulating parallel circuits:the perioperative management of patients with complex congenital cardiac disease. Cardiology in the Young, 2003. 13:316-322.
5. Carmo, Barr, P., West, M. et al. Transporting newborn infants with suspected duct dependent concenital heart disease on low-dose prostaglandin E1 without routine mechanical ventilation. Archives of diseases in childhood fetal and neonatal edition. 2007. 92:F117-F119.
6. Bu’Lock, Transporting babies with known heart disease; who, what and where? Archives of diseases in childhood fetal and neonatal edition. 2007. 92:F80-F81.
7. Orr, Unplanned events in pediatric critical care pransport. Pediatrics. 1999. S687.
8. Olley., Coceanti, F., Bodach, E. E-type of prostaglandins: a new emergency therapy of certain cyanotic congenital heart malformations. 1976. 53:728-731.
9. Lewis., Heymann, M., Roehl, S., Kensey, R. Side effects of therapy with prostaglandin E1 in infants with critical congenital heart disease. 1981. 64:893-898.
10. Pilossoff V., Schober, J. G., Buhlmeyer, K. Circulatory, renal and metabolic effects of PGE1-therapy in the newborn with critical coarctation of the aorta. In: Prostglnandins and other eicosnoids in the cardiovascular system. Karger, Basel. 1985. 424-429.
11. Schober J. G., Olze, A., Pilossoff, V., Schumacher, G., Buhlmeyer, K. Circulatory effect and side effect of PGE1-therapy in 155 infants with cyanotic cardiac lesions. In: Prostaglandins and other eicosanoids in the cardiovascularsystem. Karger, Basel. 1985. 430-435.