Вродени сърдечни малформации с еднокамерна хемодинамика – диагностичен и терапевтичен подход в периода на новороденото и ранната кърмаческа възраст

Ел. Левунлиева,

Национална кардиологична болница

 

Терминът „еднокамерно сърце” обединява множество комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ), чийто основен елемент е наличие на единствена анатомична или функционална камера. За описание на тази група хетерогенни ВСМ се използват различни названия като: „единствена камера”, „еднокамерно сърце”, „обща камера”, „единствена функционална камера” и др. Все още съществуват известни противоречия по отношение на дефиницията, класификацията и номенклатурата на еднокамерните ВСМ. Анатомията, физиологията и хемодинамиката на тази група ВСМ са предизвикателство за детските кардиолози и кардиохирурзи поради своята сложност и многообразие, изискващи специфичен медикаментозен и хирургичен подход.

 

Характеристика

Еднокамерните аномалии са хетерогенна група ВСМ, чиято обща характеристика е наличие на една кухина в камерната маса, способна да поддържа – независимо и/или в комбинация, системната и/или белодробна циркулация [1].

През 1984 г. R. H. Anderson и сътр. въвеждат понятието „еднокамерна атрио-вентрикулна връзка”, за да опишат сърцата, при които двата камерни входа (проходими или не) са свързани основно с една доминантна камера [2].

Морфологично, еднокамерното сърце може да бъде разделено на две големи категории:

• Истинско еднокамерно сърце с недетерминирана камерна морфология –най-редкият вариант, при който общата камера е грубо трабекулирана, няма втора хипопластична камерка, липсва камерен септум. Тези камери имат двоен вход (две атриовентрикуларни клапи) и двоен изход – пулмонална и аортна клапа.
• Сърце с една доминантна (добре развита и втора хипопластична (рудиментарна) камера.

Доминантната камера може да бъде морфологично дясна или лява. Позицията на големите артерии (камерно-артериалната връзка) може да бъде нормална (конкордантна) – аорта (Ао) назад и надясно и белодробна артерия (БА) напред и наляво, или дискордантна – предно разположена аорта. Възможен е двоен изход от доминиращата камера или единствен изхождащ съд с атрезия на другия. Когато една от големите артерии излиза от рудиментарната камера, почти винаги е налице обструкция на кръвотока към този съд.

Еднокамерна връзка е налице, когато предсърдията са свързани основно с една от камерните кухини поради липса на AV клапа (липсваща връзка), наличие на две AV клапи (двоен вход) или на обща AV клапа (общ вход), свързани/а над 50% с доминантната камера. При всички варианти едната камера е с добър размер, а другата е хипопластична, с липсващ входен сегмент, като двете камери са разделени с остатък от междукамерната преграда (Фиг. 1), [3].

 

Фигура 1. Анатомо-клинична класификация на еднокамерните сърца според атрио-вентрикулната връзка

 

Епидемиология

През 1980 г. New England registry съобщава, че честотата на еднокамерното сърце е 54 на 1 000 000 живородени (отчитайки липсата на общоприета номенклатура и класификационна система) [4]. Вероятно реалната честота на еднокамерното сърце е по-висока. Вероятността за унаследяване от родственици по първа линия (братя, сестри) е 2-5% [5, 6]. Честотата на тези ВСМ е по-висока при момчета – 1.5:1.

 

Хемодинамика

Както е известно, сърдечносъдовата система се състои от два последователно свързани кръга – пулмонален и системен, задвижвани от „двойна помпа” (дясната и лявата камери). При еднокамерното сърце единствената камера трябва да поддържа едновременно системната и белодробната циркулации, които са свързани паралелно, а не последователно. Неблагоприятните последици от това са десатурация на артериалната кръв и хронично обемно обременяване на единствената камера.

Хемодинамиката при ВСМ с еднокамерна циркулация има следните характеристики:

• пълно смесване на пулмоналното и системното венозно връщане;
• eднаква кислородна сатурация в белодробната артерия и аортата;
• паралелно разпределение на общия сърдечен дебит в белодробната и системната циркулации;
• общ сърдечен дебит (cardiac output, СО), равен на сумата от белодробния (Qp) и системния (Qs) кръвоток (СО =Qp+Qs) [7].

В почти всички случаи на сърца с еднокамерна физиология е налице обструкция на един от двата изходни кръвотока. В резултат на това пациентите обикновено попадат в една от две категории – с обструкция на белодробния кръвоток или с обструкция на системния кръвоток.

При обструкция на белодробния кръвоток сърдечният дебит е насочен основно към системната циркулация, налице е белодробна хипоперфузия с хипоксемия и цианоза (Qp<Qs). В спектъра на еднокамерните сърца с обструкция на белодробния кръвоток съществуват варианти както на тежка подклапна/клапна стеноза (атрезия) на БА със зависима от артериалния канал (АК) белодробна циркулация, така и „по-леки” варианти, при които стенозата само „предпазва” белия дроб.

При обструкция на системния кръвоток сърдечният дебит е насочен основно към белия дроб, налице е системна хипоперфузия с развитие на тежка сърдечна недостатъчност и шок, цианозата е лекостепенна (Qp>>Qs). Когато обструкцията е тежка, системната циркулация е изцяло зависима от проходимостта на АК.

Величината на камерния дебит, преминаващ към белодробната и системната циркулация, зависи от относителното съпротивление спрямо кръвотока в двата кръга.

Съпротивлението спрямо белодробния кръвоток се определя от тежестта на анатомичната обструкция (подклапна, клапна и надклапна), белодробното съдово съпротивление (БСС, Rp), белодробното венозно и левопредсърдното налягане, големината на АК.

Съпротивлението спрямо системния кръвоток се определя от тежестта на субаортна или аортна стеноза, хипоплазия на аортната дъга или коарктацията на аортата, системното съдово съпровление (ССС, Rs) и големината на АК.

Липса на обструкция в двата изхода – разпределението на сърдечния дебит зависи само от белодробното (Rp) и системно съпротивление (Rs). Като се има предвид, че системното съпротивление е поне 10 пъти по-високо от белодробното, става ясно защо при този вариант на еднокамерна циркулация белодробният кръвоток е увеличен и се разгръща клиничната картина на сърдечна недостатъчност с лекостепенна цианоза (Qp>Qs), (Фиг. 2).

 

Фигура 2. Хемодинамични варианти на еднокамерното сърце

 

Независимо от анатомичния вариант, еднокамерната физиология предполага пълно смесване на белодробното и системното венозно връщане и разпределяне на общия сърдечен дебит към белодробната и системната циркулация в зависимост от степента на анатомичната обструкция и съдовото съпротивление в съответната циркулация. Важен факт е, че при функционално еднокамерно сърце кислородната сатурация на артериалната кръв отразява съотношението на дебитите в белодробната и системната циркулация [8].

Прост начин за изчисляване на отношението Qp/Qs при еднокамерна хемодинамика е използването на сатурацията във венозната и артериалната част на белодробното и системното кръвообращение, с няколко уговорки обаче. В нормални условия сатурацията в белодробните вени (SpvO₂) е 95%. При липса на паренхимна белодробна болест SatO2 в смесена венозна кръв (SmvO₂) е 70%, следователно – артерио-венозната разлика е приблизително 25%. Поради пълното смесване, при еднокамерно сърце SatO₂ в белодробната артерия и в аортата са равни.

Опростеното уравнение на Fick за еднокамерно сърце добива следния вид Qp/Qs = 25/(95 – SaO₂) –SaO₂ e кислородната сатурация в артериална (или капилярна) кръв. По този начин може лесно да се изчисли отношението Qp/Qs при еднокамерно сърце. При съотношение Qp/Qs≤1.5  може да се приеме, че системна и белодробна циркулация са добре балансирани.

При  еднокамерно сърце оптималната SatO₂ е 75-80%. Кислородна сатурация над 85% говори за много голям белодробен кръвоток (белодробна свръхциркулация) с очаквано отношение Qp/Qs>2:1 и тежко обемно обременяване на единствената камера.

 

Ориентири за величината на белодробния кръвоток и баланса между системната и белодробна циркулация при еднокамерно сърце SatO2  = 75-80% – оптимален баланс SatO2 >  85% – белодробна свръхперфузия SatO2 < 70% – белодробна хипоперфузия

 

Лечение на ВСМ с еднокамерна циркулация

Медикаментозното лечение на ВСМ с еднокамерна циркулация има за цел преди всичко стабилизация на общото състояние и оптимизиране на хемодинамиката – като стъпка, предхождаща оперативното лечение. Лечението на тези ВСМ е хирургично и включва:

• ранни палиативни интервенции, целящи балансиране на белодробната и системната циркулация и преживяване в неонаталния период;
• дефинитивна палиативна интервенция – операция тип Фонтан, целяща разделяне на системната и венозната циркулация, преодоляване на хипоксията и обемно отбременяване на единствената камера, която се завършва след 2-годишна възраст.

 

Първични палиативни хирургични процедури

Палиативните операции при новородените с еднокамерна анатомия целят [9, 10]:

1. Осигуряване на необструктивен системен кръвоток (свеждане до минимум на камерната хипертрофия).
2. Оптимизиране на белодробния кръвоток (намаляване на обемното камерно обременяване и понижаване на риска от камерна дисфункция, атрио-вентрикулна клапна регургитация и пулмонална хипертония, и вторичното съдово увреждане в белодробното русло).
3. Осигуряване на добър калибър на белодробните артерии с липса на деформация и ниско белодробно съдово съпротивление.
4. Осигуряване на нерестриктивно белодробно венозно връщане чрез създаване на широка предсърдна комуникация или анастозмоза на общ венозен колектор към ляво предсърдие при варианти на ЕС с тотално аномално вливане на белодробни вени (понижаване на риска от левопредсърдна хипертония, белодробна венозна хипертония и вторична белодробна артериална хипертония).
5. Намаляване до минимум на AV клапна и/или семилунарна клапна регургитация.

Прилаганите палиативни хирургични интервенции при новородените с еднокамерна анатомия са:

• при обструкция на белодробния кръвоток – поставяне на системно-пулмонален шънт;
• при увеличен белодробен кръвоток – бендинг на белодробната артерия;
• при обструкция в системния кръвоток – реконструкция на аортната дъга при коарктация на аортата, създаване на анастомоза между белодробната артерия и аортата (Damus-Kaye-Stansel процедура) [9, 11];
• при рестриктивна предсърдна комуникация – балонна атриосептостомия или хирургична атриосептектомия.

Първичната хирургична палиация не е дългосрочно решение. Тя създава условия за преодоляване на животозастрашаващите хемодинамични нарушения и оцеляване на новороденото. След палиативната процедура  персистират хипоксемия и обемно и/или тензионно обременяване на единствената камера, което води до камерна дисфункция.

Всъщност, палиативната операция при пациентите с функционално еднокамерно сърце трябва да се разглежда като първи етап от лечението и подготовка на хемодинамиката за последваща операция тип Fontan [10, 12].

 

 

Операции тип Fontan

Отнася се обикновено за многоетапно хирургично лечение, при което се цели пълно разделяне на системната и венозната циркулация, без подпомагащо действие на субпулмонална камера. Включват два основни етапа – създаване на бидирекционална каво-пулмонална анастомоза и тотална каво-пулмонална анастомоза.

Бидирекционалната каво-пулмонална анастомоза (Glenn-анастомоза). Това е стандартната междинна стъпка в етапния подход за палиативно хирургично лечение на всички форми на еднокамерното сърце [13]. Представлява двупосочна анастомоза („край в стена”) между v. cava superior и ипсилатералната белодробна артерия [14]. За разлика от системно-пулмоналния шънт и бендинга на белодробната артерия тази операция осигурява по-ефективен газообмен, без обемно или тензионно обременяване на камерата. Оптималната възраст за осъществяването ѝ е между 3 и 6 месеца.

Тотална каво-пулмонална анастомоза (Fontan). Това е стандартният финален етап в корекцията на всички варианти на еднокамерно сърце. Представлява анастомозиране на долната празна вена към ипсилатералната белодробна артерия. Осъществява се след 2-годишна възраст и засега е единствената хирургична процедура, която води до подобряване на системната оксигенация, премахване на риска от парадоксални емболии. Осигурява добра  дългосрочна преживяемост и подобряване на качеството на живот на пациентите  с комплексни кардиопатии с еднокамерна хемодинамика.

 

 

Заключение

Засега лечението на ВСМ с функционално единствена камера е само палиативно и неговата крайна цел е не септиране на общата камера (това е анатомично невъзможно), а разделяне на белодробната от системна циркулация (пулмонална от системна). Това е многоетапна процедура, започваща при новороденото. Прецизността в хирургичната корекция на всеки етап до голяма степен определя ефективността на всеки следващ и в крайна сметка – на добрия (или не) краен изход. Познаването на предоперативната хемодинамика и възможните неблагоприятни усложнения на всеки етап от лечението, стриктното проследяване и своевременната реакция са от съществено значение за крайния резултат. Успехът зависи от  съвместните и координирани действия на детски кардиолози, хирурзи, неонатолози, педиатри и общопрактикуващи лекари в грижата за тези пациенти, считани в миналото за неоперабилни.

 

Библиография

1. Jacobs, M. L., Mayer, J.E., Jr. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: single ventricle. The Annals of thoracic surgery. 2000. 69:S197-204.
2. Anderson, R.H., Becker, A.E., Tynan, M. et al. The univentricular atrioventricular connection: getting to the root of a thorny problem. The American journal of cardiology. 1984. 54:822-8.
3. Frescura, C., Thiene, G. The new concept of univentricular heart. Frontiers in pediatrics. 2014. 2:62.
4. Fyler, D.C., Buckley, L.P., W.E. H. et al. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics. 1980. 65:375-461.
5. Weigel, T.J., Driscoll, D.J., Michels, V.V. Occurrence of congenital heart defects in siblings of patients with univentricular heart and tricuspid atresia. The American journal of cardiology. 1989. 64:768-71.
6. Gill, H.K., Splitt, M., Sharland, G.K. et al. Patterns of recurrence of congenital heart disease: an analysis of 6,640 consecutive pregnancies evaluated by detailed fetal echocardiography. Journal of the American College of Cardiology. 2003. 42:923-9.
7. Sidi, D. Cardiac and pulmonary physiology in the functionally univentricular circulation with reference to the total cavo-pulmonary connection. Cardiology in the young. 2005. 15 Suppl, 3:26-30.
8. Nelson, D.P., Schwartz, S.M., Chang, A.C. Neonatal physiology of the functionally univentricular heart. Cardiology in the young. 2004.14 Suppl, 1:52-60.
9. Marino, B.S., Wernovsky, G., Greeley, W.J. Single-Ventricle Lesions. In: Nichols DG, editor Critical heart disease in infants and children: Mosby, inc., an affiliate of Elsevier Inc., 2006.
10. Brawn, W.J. Early pulmonary artery debanding with Damus-Kaye-Stansel procedure provides good haemodynamics for the Fontan circulation. European journal of cardio-thoracic surgery: official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 2009. 35:147-8.
11. Ohye, R.G., Sleeper, L.A., Mahony, L. et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. The New England journal of medicine. 2010. 362:1980-92.
12. Baba, K., Kotani, Y., Chetan, D. et al. Hybrid versus Norwood strategies for single-ventricle palliation. 2012. 126:S123-31.
13. Friedman, K.G., Salvin, J.W., Wypij, D. et al. Risk factors for failed staged palliation after bidirectional Glenn in infants who have undergone stage one palliation. European journal of cardio-thoracic surgery: official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 2011. 40:1000-6.
14. Tanoue, Y., Kado, H., Boku, N. et al. Three hundred and thirty-three experiences with the bidirectional Glenn procedure in a single institute. Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 2007. 6:97-101.