Респираторни симптоми при болестта на Кавазаки. Клиничен случай

Й. Узунова, Д. Христова, Р. Митрова

Медицински факултет, СУ „Св. Климент Охридски“

УБ „Лозенец”, София

 

Болестта на Кавазаки (БК) е остър некротизиращ васкулит с неясна етиология, засяга средните и малките кръвоносни съдове. Среща се най-често във възрастовата група между 6 мес. и 5 години, като съотношението между момчета и момичета е 1.5:1 [1]. За първи път заболяването е описано през 1967 г. от д-р Томисаку Кавазаки, който докладва за 50 деца със сходни симптоми [2]. То е известно в литературата и като кожнолигавичен лимфонодуларен синдром – най-често засегнати са кожата, оралната мукоза и лимфните възли.

Понастоящем не съществуват специфични етиологични тестове и патогномонични клинични белези. Диагнозата на класическата форма се формира на основата на клиничните критерии на American Heart Association (AHA) [3]:

• фебрилитет, с продължителност повече от 5 дни;
• четири от следните пет симптома:
• шийна лимфаденопатия (диаметър >1.5мм), без нагнояване;
• полиморфен екзантем (скарлатиноподобен, макулозен, папулозен, пурпура, но никога булозен и везикуларен);
• еритем и оток на ръце/крака;
• засягане на устната лигавица (малинов език, лигавична хиперемия, напукани или зачервени устни);
• двустранен негноен конюнктивит.

Специфично за болестта е увреждането на коронарните съдове, миокарда и клапния апарат. БК има водеща роля в етиологията на придобитите сърдечни заболявания в детската възраст. Най-тежките му усложнения са аневризми и стенози на коронарните артерии, които могат да са животозастрашаващи.

Случаите, при които не се наблюдават всички клинични критерии, се класифицират като непълни (инкомплетни) форми на БК (неясен фебрилитет при дете повече от пет дни в съчетание с 2 или 3 от основните симптома). Диагнозата се базира на ехокардиографски данни за коронарни аневризми.

Освен типична и инкомплетна, описана е и атипична форма на БК, чиято изява според критериите на АНА е с неспецифична симптоматика – гастро-интестинални прояви, иктер, артрит, артралгия, асептичен менингит, пневмония и др. Белодробното засягане при БК е много рядко и обикновено е асимптомно, но може да се прояви с широка гама от клинични и рентгенологични белези.

Увеличаващата се честота на инкомплетната и атипична БК намалява вероятността за навременно диагностициране и провеждане на лечение.

 

Клиничен случай

Представяме случай на дете с БК, която първоначално е преценена като остро респираторно заболяване.

Момче на 2 г. и 8 мес., с необременена перинатална, преморбидна и фамилна анамнеза, редовно имунизирано. Заболява 5 дни преди хоспитализацията с фебрилитет до 39.5°С, суха кашлица и диария. Амбулаторно са установени лабораторни данни за възпалителна активност и е започната антибиотична терапия с цефиксим. Поради персистиране на фебрилитета, засилване на кашлицата и поява на учестено и затруднено дишане, детето се приема в Клиниката по педиатрия на МФ, СУ „Кл. Охридски“.

При приемането детето е в увредено общо състояние, високо фебрилно, с астено-адинамия и психо-емоционално неспокойствие. Физикалното изследване показва още бледа кожа, двустранна конюнктивална инекция, сухи устни, дифузна орофарингеална хиперемия, белези на дихателна недостатъчност, везикуларно дишане с двустранно дребни влажни хрипове. В следващите 2-3 дни се появяват палмо-плантарен еритем и едем, макулозен екзантем по крайниците и седалището, транзиторен скротален едем [фиг. 1 и 2].

 

Фиг. 1. Двустранна конюнктивална инекция

 

Фиг. 2. Плантарен еритем и едем

 

Първоначално направените лабораторни изследвания са:

Hb – 113 g/l, Hct – 0.36, Er – 4.3 G/L, Leu – 17.1 хил./mm³, Ly – 13%, Seg – 76%, Mo – 11%, Plt – 278 хил./mm³, CRP >320 mg/l, TP – 68 g/l, Alb – 32 g/l, ASAT – 34 U/L, ALAT – 15 U/L, LDH – 218 U/L, ALP – 63 U/L,

Crea – 36 mmol/l, Glu – 4.1 mmol/l, CK – 27 U/L, CK-MB – 30 U/L, тропонин <10.0 ng/ml, IgA – 1.5 g/l,

IgG – 3.79 g/l, IgM – 0.84 g/l.

Кръвно-газовият анализ показа рН – 7.35, pCO₂ – 23.2 mmHg, pO₂ – 51 mmHg, а sat O₂ – 87.8%.

Микробиологичното изследване на урокултура, копрокултура, хемокултура и гърлен секрет даде негативен резултат. Нормална уринарна находка. Рентгенографията на гръден кош не показа огнищни лезии и инфилтративни промени в паренхима на белия дроб, както и промени в сърдечната сянка. Електрокардиограмата не регистрира данни за обременяване и исхемични промени.

Ехокардиографското изследване показа нормални системен и белодробен венозен дренаж, интактни прегради, нормална морфология и функция на семилунарните клапи, лека инсуфициенция на трикуспидална и митрална клапи, нормални размери на сърдечните кухини, фибринозна реакция на перикарда, минимална течна колекция предимно зад лява камера, без изливи в плевралните пространства. Добре изобразени коронарни артерии, с гладки съдови контури и дилатиран лумен: дясна коронарна артерия – 3.9 мм, лява – 3.2 мм (абнормен вътрешен диаметър >3 mm за децата под 5 год.), фиг. 3.

 

Фиг. 3. Коронарна ектазия.

 

Предвид клиничното състояние и данните от проведените изследвания при приемането се започна антибиотично лечение с Ceftriaxon и Amikacin, кислородотерапия, антипиретици. На 4-тия ден, на базата на персистиращ фебрилитет (неповлияващ се от антибиотици), несупуративен конюнктивит, макулозен екзантем, палмо-плантарен еритем и едем, промени в устната кухина и ехографски данни за перикардит и коронарит, се прие диагнозата БК. Проведе се лечение с Immunovenin 1 g/kg (поради невъзможност за осигуряване на пълна доза от 2 g/kg ) и Aspirin 90 mg/kg/24 h. Едно денонощие след инфузията на Immunovenin, температурата се нормализира и се отбеляза обратно развитие на периферните промени. Дозата на аспирина се промени в антиагрегантна – 3 mg/kg/24. Острофазовите инфламаторни маркери също се нормализираха през следващите дни.

В подострата фаза се регистрираха повишение на тромбоцитите до 600 хил./mm³ и десквамация по дисталните части на пръстите и перианално [фиг. 4]. Ехокардиографският контрол показа стационирана коронарна ектазия и обратно развитие на перикардните промени.

 

Фиг. 4. Десквамация на пръстите

 

В хода на проследяването (две седмици след острата фаза), на фона на антиагрегантна терапия ехографски се установи рецидив на перикардния излив – дифузен, малък (отслояване в диастола 7мм), хемодинамично незначим, при липса на лабораторен инфламаторен синдром [фиг. 5]. Дозата на аспирина бе увеличена за 20 дни на 30 mg/kg/24.

 

Фиг. 5. Перикарден излив

 

Три месеца след изписването от Клиниката по педиатрия, детето е без оплаквания, с нормален соматичен статус, нормален ЕКГ – образ и ехокардиографски данни за обратно развитие на коронарната ектазия.

 

Обсъждане

В детската възраст БК е вторият по честота васкулит след болестта на Henoch-Schonlein. Навременното поставяне на диагнозата и започването на лечение с имуноглобулин и висока доза аспирин намаляват риска от коронарни усложнения и съответно – подобряват прогнозата за дългосрочния изход при засегнатите пациенти. Диагнозата е клинична и много често е по метода на изключване на други тежки заболявания със сходна клинична картина. Клиничната симптоматика може да бъде неспецифична според проучванията на AHA, което е свързано с неразпознаване на болестта и непровеждане на адекватно лечение [4]. Атипичната БК се среща по-често при кърмачетата и е с по-висок риск за коронарни усложнения [5].

Според голямо ретроспективно проучване, обхващащо 107 български деца с БК, атипичната БК се открива в 17.8% от случаите, като само при 10% са наблюдавани респираторни изяви [1].

В нашия случай описваме момче, чиито първи изяви са фебрилитет, кашлица и прояви на дихателна недостатъчност. Тези симптоми и високата възпалителна активност са причините за първоначалното обсъждане на остро респираторно заболяване и започване на антибиотично лечение. Появата в следващите дни на другите клинични белези и навременното ехокардиографско изследване ни помогнаха да поставим диагнозата и да проведем подходящото лечение.

 

Заключение

Диагнозата Болест на Кавазаки е проблем, който тревожи всички педиатри, и е необходимо да се подозира при всяко дете с продължителен фебрилитет, независимо от придружаващите симптоми.

 

Библиография

1. Телчарова, А. Болест на Кавазаки – клинични особености, лечение и коронарен риск. Дисертационен труд за присъждане на образователна и научна степен „доктор“. Медицински университет – София. София. 2016.
2. Kawasaki, T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 16:178-222. 1967.
3. Newburger, W. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease; Council on Cardiovascular Disease in the Young; American Heart Association; American Academy of Pediatrics. Circulation. 110(17):2747-71. 2004.
4. Yap, Chiew-Yee et al. An atypical presentation of Kawasaki disease: a 10-year-old boy with acute exudative tonsillitis and bilateral cervical lymphadenitis. 67(6):689. 2012.
5. Bossi, et al. Atypical Kawasaki disease presenting as refractory pneumonia. Current Pediatric Research. 24(3). 2017.