ЮХА олигоартритна форма – клиничен случай
Л. Николов1, В.Недкова1, Б. Върбанова2, Н. Българанов1
1 Катедра по педиатрия, МУ – Плевен
2 Катедра по педиатрия, МУ – Варна
Артритът в детска възраст може да бъде първа изява на множество автоимунни и системни заболявания на съединителната тъкан, неопластични заболявания, метаболитни и наследствени заболявания, както и на травматични увреди. Диагностицирането на ювенилния хроничен артрит (ЮХА) зависи до голяма степен от клиничната оценка. ЮХА е автоимунно заболяване. Множеството автоантитела, имунни комплекси и активация на комплемента са резултат от нарушен хуморален имунитет. Налице са данни за генетична предиспозиция.
Хроничният артрит е описан за пръв път от Thomas Phaire през 1545 г. През 1854 г. Cornil описва за пръв път случай на дете с хроничен полиартрит. През 1897 г. Sir George Frederic Still дефинира системната форма на заболяването (носеща и до момента името „болест на Still“) и описва различията с клиничните прояви на заболяването при възрастни [1].
Заболеваемостта от хроничен артрит варира от 2 до 20 случая на 100 000. Наблюдава се неравномерно разпределение на честотата на заболяването по възраст, но като цяло се отчитат два пика – във възрастта от 1 до 3 години и във възрастта от 12 до 15 год., като разликите във възрастовото разпределение са по-значими при момичетата, отколкото при момчетата [3, 8]. Разпределението по пол показва по-висока честота при момичетата, отколкото при момчетата, като това съотношение не е еднакво за всички типове ЮХА [4, 6].
Въпреки че в литературата обикновено се говори за едно заболяване, всъщност ЮХА е хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с артрит на ставите на крайниците, всяко от които има различни клинични прояви и е резултат от разнообразни причини. Те също така могат да бъдат описани като серия от специфични автоимунни отговори на организма на болния, предизвикани от контакт с външен антиген. Често е налице и сложна имуногенетична предиспозиция. Относителната честота на трите основни типа на протичане (олигоартрит, полиартрит и системна форма) се различава значително в литературата и отразява неточностите, наблюдавани при използване на показателите за заболеваемост и болестност [3].
Хетерогенността в етиологията и клиничната картина на заболяването прави поставянето на диагноза трудна задача. За целите на ежедневната клинична практика са приети критериите на European League Against Rheumatism (EULAR):
- Възраст на настъпване <16 год.;
- Артрит в една или повече стави;
- Продължителност на заболяването 3 месеца или повече;
- Тип, дефиниран от характеристиките при настъпването:
а. Олигоартрит: <5 стави;
б. Полиартрит: >4 стави, с отрицателен ревматоиден фактор;
в. Системна форма (болест на Still): артрит с характерен фебрилитет;
г. Ювенилен ревматоиден артрит: >4 стави, с положителен ревматоиден фактор;
д. Ювенилен анкилозиращ спондилит;
е. Ювенилен псориатичен артрит [5].
Проучванията показват повишена честота на случаите на ЮХА при децата с HLA-B27 фенотип, както и по-ранна изява на заболяването спрямо другите пациенти [7].
Клиничен случай
Представя се случай на ЮХА, лекуван в Клиниката по педиатрия в УМБАЛ „Д-р Г. Странски“, Плевен.
Момче на 14 год., родено от 5-та бременност на майката по естествен път. Фамилната анамнеза на пациента е необременена. Болният е с правилно физическо и нервно-психическо развитие. Имунизиран в съответствие с Имунизационния календар. Не съобщава за подлежащи хронични заболявания.
Оплакванията започват около месец преди постъпването с болка в дясно ходило и дясно коляно. Постепенно болката се засилила, което довело до затруднения при ходене. Появил се оток на колянната става. След преглед от ОПЛ болният е насочен за диагностично уточняване.
Пациентът постъпва в Клиниката в незадоволително общо състояние. Кожа и видими лигавици – розови. Глава с правилна конфигурация. Гърло нехиперемирано. Шийни лимфни възли неувеличени. Гръден кош с нормостенична конфигурация, двете половини участват равномерно в дишането. Сърце – ритмична сърдечна дейност, ясни тонове, без прибавени патологични шумове. Бял дроб – белодробен перкуторен тон, чисто везикуларно дишане, без хрипова находка. Корем на нивото на гръдния кош, респираторно подвижен, мек, позволява дълбока палпация. Не се установяват хепатомегалия и спленомегалия. Крайници – оток на дясна коленна става и дясно ходило с еритем и ограничение в активните и пасивните движения.
От параклиничните изследвания прави впечатление изразената възпалителна активност:
СУЕ от 12.07 – 30 мм, от 18.07 – 22 мм, от 24.07 – 36 мм, от 26.07 – 30 мм
CRP от 18.07 – 35.99, от 24.07 – 47.36. Не се наблюдава левкоцитоза. Биохимичните показатели са в норма за възрастта. RF <12, AST <200. От рентгенографиите се откриват суспектни рентгенови данни за стара травма на базата на проксималната фаланга на първи пръст, в коленните стави няма рентгенови данни за възпалителни и травматични промени (фиг. 1).
Фиг. 1. Рентгенография на коленни стави.21
Установява се синовит на дясна колянна става с излив. При пункцията се евакуират 80 мл ексудат с преобладаване на полиморфонуклеарни неутрофии и мононуклеарни клетки. При микробиологичното изследване на пунктата не се изолират микроорганизми.
Проведе се фенотипизиране на пациента, при което се установи, че той е HLA B27 (+).
Въз основа на клиничния преглед и данните от параклиничните и образните изследвания се постави диагноза ЮХА олигоартритна форма. Започна се лечение с нестероидни противовъзпалитени средства, кортикостероид и инхибитор на протонната помпа. Състоянието на болния се подобри, болковият синдром се овладя, а отокът на засегнатите стави изчезна. Болният е изписан в подобрено общо състояние с препоръка да продължи лечението в домашни условия.
Обсъждане
Представеният клиничен случай на олигоартритна форма на ЮХА, подобно на описаните в литературата случаи, започва в единия от двата възрастови пика и е с характерните за олигоартритна форма на ЮХА клинични изяви. При описаният от нас случай не се откриват рентгенологични промени, но при дебют на болестта се установява само оток на меките тъкани и периартикуларна остеопения. Трябва да се следи състоянието на болния за преждевременно затваряне на епифизите, което води до стесняване на ставното пространство и деформации на костите.
Откритият при описания пациент HLA B27 фенотип се свързва с по-висок риск за развитие на ЮХА и други автоимунни заболявания в зряла възраст. Това е показание за ранна агресивна терапия, включваща противовъзпалителни, имуносупресивни и таргетна терапия, кинезитерапия, диетичен режим и психотерапия, както и дългосрочно проследяване [2].
Рискът от развитие на преден увеит при болните с олигоартритна форма е около 20%, което изисква системно проследяване заради хроничния ход на заболяването и възможността за възникване на късни усложнения. Представеният от нас случай на дете с ЮХА олигоартритна форма потвърждава отново, че не бива да се подценяват ставните оплаквания и да се обясняват с „болки на растежа“.
Многообразните клинични прояви на ревматологичните заболявания, широката диференциална диагноза и навременната окончателна диагноза и терапия изискват опитен ревматолог, който да осъществи продължаващо проследяване и контрол на заболяването.
Библиография
- Върбанова, Б. Артрит в детска възраст – актуални концепции. 2018.
- Михайлова, Д., Стефанов, Ст. Безопасност и ефективност на ETANERCEPT при лечение на ювенилен идиопатичен артрит .
- Cassidy, Petty, Lindsley, Laxer, Textbook of Pediatric Rheumatology 5th edition 2005.
- Cattalini M, Soliani M, Caparello MCet al. Sex Differences in Pediatric Rheumatology.Clin Rev Allergy Immunol. 2017, Aug 28. doi: 10.1007/s12016-017-8642-3.
- European League Against Rheumatism (EULAR) Bulletin 4. Nomenclatureand Classification of Arthritis in Children. Basel, National Zeitung AG, 1977.
- Leslie R. Harrold, Craig Salman, Stanford Shoor,et al.Incidence and Prevalence of Juvenile Idiopathic Arthritis Among Children in a Managed Care Population, 1996-2009. J Rheumatol. 2013, Jul. 40(7): 1218-1225.
- Srivastava, R., Agnihotry, S., Aggarwal, R. et al. HLA-B27 subtypes in enthesitis-related arthritis category of juvenile idiopathic arthritis and ankylosing spondylitis in northern India. 2015, Nov-Dec. 33(6):931-5. Epub. 2015, Aug 27.
- Stanevicha, V., Eglite, J., Zavadska, D. et al. HLA B27 allele types in homogeneous groups of juvenile idiopathic arthritis patients in Latvia. Pediatr Rheumatol Online J. 2010. 8:26.