ЮХА олигоартритна форма – клиничен случай

Л. Николов¹, В.Недкова¹, Б. Върбанова², Н. Българанов¹

1 Катедра по педиатрия, МУ – Плевен

2 Катедра по педиатрия, МУ – Варна

Артритът в детска възраст може да бъде първа изява на множество автоимунни и системни заболявания на съединителната тъкан, неопластични заболявания, метаболитни и наследствени заболявания, както и на травматични увреди. Диагностицирането на ювенилния хроничен артрит (ЮХА) зависи до голяма степен от клиничната оценка. ЮХА е автоимунно заболяване. Множеството автоантитела, имунни комплекси и активация на комплемента са резултат от нарушен хуморален имунитет. Налице са данни за генетична предиспозиция.

Хроничният артрит е описан за пръв път от Thomas Phaire през 1545 г. През 1854 г. Cornil описва за пръв път случай на дете с хроничен полиартрит. През 1897 г. Sir George Frederic Still дефинира системната форма на заболяването (носеща и до момента името „болест на Still“) и описва различията с клиничните прояви на заболяването при възрастни [1].

Заболеваемостта от хроничен артрит варира от 2 до 20 случая на 100 000. Наблюдава се неравномерно разпределение на честотата на заболяването по възраст, но като цяло се отчитат два пика – във възрастта от 1 до 3 години  и във възрастта от 12 до 15 год., като разликите във възрастовото разпределение са по-значими при момичетата, отколкото при момчетата [3, 8].  Разпределението по пол показва по-висока честота при момичетата, отколкото при момчетата, като това съотношение не е еднакво за всички типове ЮХА [4, 6].

Въпреки че в литературата обикновено се говори за едно заболяване, всъщност ЮХА е хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с артрит на ставите на крайниците, всяко от които има различни клинични прояви и е резултат от разнообразни причини. Те също така могат да бъдат описани като серия от специфични автоимунни отговори на организма на болния, предизвикани от контакт с външен антиген. Често е налице и сложна имуногенетична предиспозиция. Относителната честота на трите основни типа на протичане (олигоартрит, полиартрит и системна форма) се различава значително в литературата и отразява неточностите, наблюдавани при използване на показателите за заболеваемост и болестност [3].

Хетерогенността в етиологията и клиничната картина на заболяването прави поставянето на диагноза трудна задача. За целите на ежедневната клинична практика са приети критериите на European League Against Rheumatism (EULAR):

1. Възраст на настъпване <16 год.;
2. Артрит в една или повече стави;
3. Продължителност на заболяването 3 месеца или повече;
4. Тип, дефиниран от характеристиките при настъпването:

а. Олигоартрит: <5 стави;

б. Полиартрит: >4 стави, с отрицателен ревматоиден фактор;

в. Системна форма (болест на Still): артрит с характерен фебрилитет;

г. Ювенилен ревматоиден артрит: >4 стави, с положителен ревматоиден фактор;

д. Ювенилен анкилозиращ спондилит;

е. Ювенилен псориатичен артрит [5].

Проучванията показват повишена честота на случаите на ЮХА при децата с HLA-B27 фенотип, както и по-ранна изява на заболяването спрямо другите пациенти [7].

Клиничен случай

Представя се случай на ЮХА, лекуван в Клиниката по педиатрия в УМБАЛ „Д-р Г. Странски“, Плевен.

Момче на 14 год., родено от 5-та бременност на майката по естествен път. Фамилната анамнеза на пациента е необременена. Болният е с правилно физическо и нервно-психическо развитие. Имунизиран в съответствие с Имунизационния календар. Не съобщава за подлежащи хронични заболявания.

Оплакванията започват около месец преди постъпването с болка в дясно ходило и дясно коляно. Постепенно болката се засилила, което довело до затруднения при ходене. Появил се оток на колянната става. След преглед от ОПЛ болният е насочен за диагностично уточняване.

Пациентът постъпва в Клиниката в незадоволително общо състояние. Кожа и видими лигавици – розови. Глава с правилна конфигурация. Гърло нехиперемирано. Шийни лимфни възли неувеличени. Гръден кош с нормостенична конфигурация, двете половини участват равномерно в дишането. Сърце – ритмична сърдечна дейност, ясни тонове, без прибавени патологични шумове. Бял дроб – белодробен перкуторен тон, чисто везикуларно дишане, без хрипова находка. Корем на нивото на гръдния кош, респираторно подвижен, мек, позволява дълбока палпация. Не се установяват хепатомегалия и спленомегалия. Крайници – оток на дясна коленна става и дясно ходило с еритем и ограничение в активните и пасивните движения.

От параклиничните изследвания прави впечатление изразената възпалителна активност:

СУЕ от 12.07 – 30 мм, от 18.07 – 22 мм, от 24.07 – 36 мм, от 26.07 – 30 мм

CRP от 18.07 – 35.99, от 24.07 – 47.36. Не се наблюдава левкоцитоза. Биохимичните показатели са в норма за възрастта. RF <12, AST <200. От рентгенографиите се откриват суспектни рентгенови данни за стара травма на базата на проксималната фаланга на първи пръст, в коленните стави няма рентгенови данни за възпалителни и травматични промени (фиг. 1).

Фиг. 1. Рентгенография на коленни стави.21

Установява се синовит на дясна колянна става с излив. При пункцията се евакуират  80 мл ексудат с преобладаване на полиморфонуклеарни неутрофии и мононуклеарни клетки. При микробиологичното изследване на пунктата не се изолират микроорганизми.

Проведе се фенотипизиране на пациента, при което се установи, че той е HLA B27 (+).

Въз основа на клиничния преглед и данните от параклиничните и образните изследвания се постави диагноза ЮХА олигоартритна форма. Започна се лечение с нестероидни противовъзпалитени средства, кортикостероид и инхибитор на протонната помпа. Състоянието на болния се подобри,  болковият синдром се овладя, а отокът на засегнатите стави изчезна. Болният е изписан в подобрено общо състояние с препоръка да продължи лечението в домашни условия.

Обсъждане

Представеният клиничен случай на олигоартритна форма на ЮХА, подобно на описаните в литературата случаи, започва в единия от двата възрастови пика и е с характерните за олигоартритна форма на ЮХА клинични изяви. При описаният от нас случай не се откриват рентгенологични промени, но при дебют на болестта се установява само оток на меките тъкани и периартикуларна остеопения. Трябва да се следи състоянието на болния за преждевременно затваряне на епифизите, което води до стесняване на ставното пространство и деформации на костите.

Откритият при описания пациент HLA B27 фенотип се свързва с по-висок риск за развитие на ЮХА и други автоимунни заболявания в зряла възраст. Това е показание за ранна агресивна терапия, включваща противовъзпалителни, имуносупресивни и таргетна терапия, кинезитерапия, диетичен режим и психотерапия, както и дългосрочно проследяване [2].

Рискът от развитие на преден увеит при болните с олигоартритна форма е около 20%, което изисква системно проследяване заради хроничния ход на заболяването и възможността за възникване на късни усложнения. Представеният от нас случай на дете с ЮХА олигоартритна форма потвърждава отново, че не бива да се подценяват ставните оплаквания и да се обясняват с „болки на растежа“.

Многообразните клинични прояви на ревматологичните заболявания, широката диференциална диагноза и навременната окончателна диагноза  и терапия изискват опитен ревматолог, който да осъществи продължаващо проследяване и контрол на заболяването.

Библиография

1. Върбанова, Б. Артрит в детска възраст – актуални концепции. 2018.
2. Михайлова, Д., Стефанов, Ст. Безопасност и ефективност на ETANERCEPT при лечение на ювенилен идиопатичен артрит .
3. Cassidy, Petty, Lindsley, Laxer, Textbook of Pediatric Rheumatology 5^th edition 2005.
4. Cattalini M, Soliani M, Caparello MCet al. Sex Differences in Pediatric Rheumatology.Clin Rev Allergy Immunol. 2017, Aug 28. doi: 10.1007/s12016-017-8642-3.
5. European League Against Rheumatism (EULAR) Bulletin 4. Nomenclatureand Classification of Arthritis in Children. Basel, National Zeitung AG, 1977.
6. Leslie R. Harrold, Craig Salman, Stanford Shoor,et al.Incidence and Prevalence of Juvenile Idiopathic Arthritis Among Children in a Managed Care Population, 1996-2009. J Rheumatol. 2013, Jul. 40(7): 1218-1225.
7. Srivastava, R., Agnihotry, S., Aggarwal, R. et al. HLA-B27 subtypes in enthesitis-related arthritis category of juvenile idiopathic arthritis and ankylosing spondylitis in northern India. 2015, Nov-Dec. 33(6):931-5. Epub. 2015, Aug 27.
8. Stanevicha, V., Eglite, J., Zavadska, D. et al. HLA B27 allele types in homogeneous groups of juvenile idiopathic arthritis patients in Latvia. Pediatr Rheumatol Online J. 2010. 8:26.