Ендоваскуларна емболизация на мозъчни артериовенозни малформации при педиатрични пациенти

С. Сираков, Ст. Матанов, А. Сираков, М. Пенков, Кр. Минкин

УМБАЛ „Св. Иван Рилски”, София

Абстракт

Една от най-честите причини за мозъчен кръвоизлив (30-50%) в детска възраст, представляват артериовенозни малформации (АВМ). Въпреки, че те са рядко срещана патология в тази възраст, поради тежките първи клинични прояви, е необходимо бързото им диагностициране и избор на подходящ метод за третиране. Възможните методи включват: ендоваскуларна емболизация, радиохирургия и неврохирургия. При избора на метода за лечение, трябва да се съобразят клиничната картина и локализацията на формацията.

Ендоваскуларната емболизация на АВМ е доказана като безопасен и ефективен метод, дори метод на пръв избор, при третиране на АВМ при възрастни. В литературата няма достатъчно данни относно използването на ендоваскуларния метод при третиране на АВМ при деца.

Чрез следващите два клинични случая представяме нашия опит в третиране на мозъчни АВМ при деца.

Ключови думи: артериовенозни малформации, мозъчен кръвоизлив, ендоваскуларна емболизация

Endovascular embolization of arteriovenous malformations in children

Sirakov S, Matanov S, Sirakov A, Penkov M, Minkin K

University Hospital “Saint Ivan Rilski”, Sofia

Abstract

Brain arteriovenous malformations (AVMs) are one of the most common cause of brain hemorrhage (30-50%) in childhood. Although they are rarely presented in this age, AVMs need to be diagnosed and treated on time due to the severity of their first symptoms and risks of bleeding, epilepsy and neurological deficits. AVM treatment may include: endovascular embolization, neurosurgery and radiosurgery. Their clinical presentation, volume, localization and angioarchitecture have to be taken into account in order to choose the best method for treatment.

Endovascular embolization is proven as safe and effective method, even a method of first choice, for AVM treatment in adults. However, the amount of data about AVM embolization in children are insufficient.

We would like to present our experience in treating AVM in pediatric patients with endovascular embolization.

Key words: arteriovenous malformations, pediatric, brain hemorrhage, endovascular embolization

Артериовенозните малформации (АВМ) са вродени аномалии на мозъчните съдове. Те се състоят от патологична съдова мрежа, т. нар. „нидус”, намираща се между аферентна артерия и еферентна вена. В зависимост от наличието или отсъствието на нидус, те се делят на артериовенозни малформации (АВМ) и артериовенозни фистули (АВФ). При АВФ има директна комуникация между артерия и вена, без наличие на нидус.

АВМ се проявяват клинично по-често във възрастовата група около 30-40 год. По отношение на детската популация АВМ представляват 2-3% от всички мозъчно-съдови малформации, но те са причина за 30-50% от мозъчните кръвоизливи в детската възраст. Точният брой на пациентите с АВМ не може да бъде определен поради това, че те са асимптомни до момента на клиничната изява, като най-често първият симптом е именно мозъчният кръвоизлив. Рисковите фактори, които се свързват с възникване на хеморагия, са: инфратенториално и дълбоко разположение, женски пол, дълбок венозен дренаж, асоциирани аневризми, предишна история за кръвоизлив и др. Може да се наблюдават гърчове, главоболие, неврологичен дефицит [1-4].

За оценка на АВМ се използва скалата на Spetzler-Martin, която е въведена за установяване на възможния риск от възникване на усложнения при хирургично лечение, но тя намира приложение и при ендоваскуларната емболизация (табл. 1). Съгласно нея артериовенозните малформации се разделят на пет степени, като всяка степен отговаря на броя точки, получени от скалата. Какъв брой точки ще получи дадена АВМ по скалата, определя и терапевтичният подход при нея.

Таблица 1. Скала на Spetzler-Martin за определяне на усложененията при хирургично лечение на АВМ.

Характеристика на АВМ	Брой точки
Размер на АВМ  1.    Малки (<3 см) 2.    Средни (3-6 см) 3.    Големи (>6 см)	1 точка 2 точки 3 точки
Разположение на АВМ  1.    Отдалечен от функционална зона 2.    В близост до функционална зона	0 точки 1 точка
Тип венозен дренаж 1.    Само повърхностен 2.    С наличие на дълбока част	0 точки 1 точка

Целите на третирането на АВМ при деца се отличават от тези при възрастни. Това се дължи на по-дългата очаквана естествена продължителност на живота при деца, по-високите регенеративни способности на мозъка в тази възраст и по-високия риск от изкървяване. Поради това е необходима по-агресивна терапия, насочена към постигане на тотална облитерация на АВМ. Изборът на метод за лечение на деца все още остава спорен. Възможните начини включват неврохирургична резекция, ендоваскуларна емболизация и радиохирургия, както и различни комбинации между тях [1, 3].

Ендоваскуларната емболизация е метод, който през последните години прогресира успоредно с въвеждането на нови емболизиращи агенти и устройства. Поради тази причина започва да се прилага все по-често като алтернатива на класическата неврохирургия. При емболизацията чрез селективно въвеждане на емболизиращ материал в патологичните съдове се постига оклузия на последните. Материалите, които се използват, са поливинилови частици, цианоакрилати, неадхезивни течности и др. [4-7].

Представените в статията клинични случаи целят да покажат нашия опит при ендоваскуларното третиране на артериовенозни малформации в детската възраст.

Клиничен случай 1

9-годишно момче постъпва в Клиниката след припадък и остро настъпила десностранна хемипареза и афазия. На проведения нативен КТ се визуализира интракраниална хеморагия. Чрез КТ ангиография се установи наличие на артериовенозна малформациия, разположена в левия фронтален дял. След обсъждане с мултидисциплинарен екип, състоящ се от интервенционален неврорентгенолог и неврохирург, се взе решение за ендоваскуларно третиране на формацията. Бе взето информирано съгласие от родителите на пациента, след запознаването им със същността на интервенцията и възможните рискове.

Пациентът бе приведен под обща анестезия. Осъществи се катетeризация на дясна феморална артерия по Селдингер. Преди емболизацията се проведе контролна панангиография с цел изборазяване на анатомията на формацията (фиг. 1). На ангиографията се установи, че формацията има два основни хранещи съда, изхождащи от лявата средна мозъчна артерия. След това посредством микрокатетър се катетаризира лявата средна мозъчна артерия. Суперселективно се достигна последователно до всеки от двата хранещи АВМ съда (фиг. 2 и фиг. 3). На проведената контролна ангиография в края на процедурата се визуализира напълно изолиране на АВМ (фиг. 4).

Фигура 1. Предоперативна ангиография, изобразяваща АВМ вляво фронтално. А-фронтален изглед, B-латерален изглед.

Фигура 2. Суптерселективна ангиография на една от хранещите АВМ артерии. Със стрелка е означен върхът на катетъра.

Фигура 3. Суперселективна емболизация на хранещ АВМ артериален клон. Със стрелка е означена емболизацията на един от аферентните клонове, хранещи формацията.

Фигура 4. В края на процедурата, наблюдава се пълна облитерация на АВМ.

A – фронтален, B – латерален изглед.

Пациентът премина постоперативния период без усложнения и допълнителен неврологичен дефицит, като 11 дни след интервенцията (периодът на изписване) се отчита значително подобрение в предоперативната неврологична симптоматика – наблюдава се самостоятелно движение в десния крак и начални самостоятелни движения в дисталната част на ръката. На проведената 6 месеца след интервенцията контролна ангиография не се визуализират данни за остатъчна малформация.

Клиничен случай 2

Момиче на 10 год. постъпва в Клиниката с данни за лекостепенна десностранна хемипареза и силно главоболие. На проведения КТ се визуализира интрапаренхимен хематом вдясно инфратенториално. На проведения МРТ се установява артериовенозна фистула вдясно инфратенториално, асоциирана с аневризма, разположена във венозната компонента на фистулата. След мултидисциплинарна консултация с интервенционален неврорентгенолог и неврохирирург се взе решение за ендоваскуларна емболизация на фистулата. Информирано съгласие относно метода на лечение и възможните усложения бе подписано от родителите на пациента.

След привеждане на детето под обща ендотрахеална анестезия се осъществи катетаризация на дясната феморална артерия по Селдингер. Въвеждащ катетър се навигира до мозъчните съдове и се извърши панангиография с цел изобразяване на хранещите формацията артерии и нейните отводящи вени. В лумена на въвеждащия катетър се въведе микрокатетър, чрез който селективно се катетаризира дясната задна мозъчна артерия. Суперселективно се достигна до фистулния ход посредством микрокатетър и се извърши тотална емболизация на АВ-фистула посредством неадхезивен течен емболизант. На контролната ангиография в края на процедурата се установи пълна облитерация на формацията (фиг. 5, 6, 7). След нормално протекъл постоперативен период пациентът бе изписан с подобрение в симптоматиката и без данни за неврологичен дефицит.

Фигура 5. С черна стрелка е обозначена артериовенозна фистула. С бяла стрелка е обозначена асоциираната с нея аневризма.

Фигура 6. Суперселективна катетаризация на аферентния съд на АВ-фистулата. Със стрелка е означен върхът на катетъра.

Фигура 7. Тотална оклузия на АВ-фистулата и аневризмата.

А-фронтален изглед, B-латерален изглед.

Дискусия

Ендоваскуларната емболизация е метод, който постоянно се развива и се използва все повече за третиране на мозъчно-съдови малформации. Той може да се използва като самостоятелен метод или предоперативно – преди неврохирургия или радиохирургия, с цел намаляване на обема на формацията и оперативното кървене. При третирането на АВМ при възрастни методът е показал своите предимства пред класическата неврохирургия и радиохирургия. На този етап в литературата няма описани достатъчно случаи на използването му в детската възраст, които да утвърждават ендоваскуларното лечение като единствен метод, но в описаните досега случаи методът се е показал като безопасен и ефективен [2, 4-10]

В момента съществуват различни видове емболизиращи агенти, като всички те имат еднакъв ефект, но се различават по използваните в техния състав вещества, които ги правят рентгенопозитивни – Squid и Onyx съдържат танталова пудра, Phil – йод.

Използваният за емболизация течен неадхезивен агент е съставен от етилен-винил алкохол, който се разтваря в ДМСО (диметил сулфокид) и се използва танталова пудра, която да го направи рентгентопозитивен [4, 5, 9]. Неадхезивните течни емболизиращи агенти като Onyx и Squid се смятат за еволюция в третирането на АВМ – те са неадхезивни и слабо преципитират, което позволява по-контролирана и продължителна емболизация и възможност за постигане на пълна оклузия [7, 8, 10].

Неврохирургичното отстраняване на АВМ при деца може да се използва при по-повърхностни лезии, както и при наличието на хематом с изразена дислокация и мас ефект, за да се евакуира заедно с резекция на формацията чрез единично отваряне на черепа. Методът е неприложим при АВМ, които се намират в близост до функционални зони и в дълбоките части на мозъка, до които хирургичният достъп е невъзможен или високорисков. Едно от най-честите усложнения при резекцията включва изкървяване, което в детската популация може да доведе до хиповолемичен шок. Последното може да бъде предотвратено чрез предоперативна емболизация и редукция на малформацията [1, 4].

Радиохирургията има своето приложение като метод в комбинираната терапия при по-големи и недостъпни АВМ. Нейните ефекти върху детския мозък не са добре проучени в дълготраен план. Има описани случаи на развитие на малигнен процес и задръжка в развитието. Продължителността на терапията с радиохирургия също е ограничаващ фактор за използването й. Както стана ясно, по-голяма част от АВМ протичат с мозъчна хеморагия и затова целите на лечението са насочени към възможно най-ранна и тотална облитерация [1, 4, 11].

Изборът на метод на третиране на АВМ се определя от морфологията на формацията, нейното разположение и клиниката на пациента. При формации, които са I-III степен по Spetzler-Martin, ендоваскуларната емболизация е първи метод на избор. При по-високите степени IV-V се прилага мултимодална терапия на АВМ. Неврохирургията като самостоятелен метод се използва при малки, повърхностно локализирани АВМ, които не се намират в близост до функционални зони и са с ниска възможност за оклузия при емболизация. Радиохирургия се планира за дълбоко локализирани АВМ с начален размер или резидуален нидус под 3 см след ендоваскуларна емболизация [5].

Заключение

Ендоваскуларната емболизация на АВМ при деца е сравнително безопасен и надежден метод, който през последните години се превръща в първи метод на избор за този вид патология. Ендоваскуларната емболизация може да се използва както за дефинитивно третиране, така и като част от комбинирана терапия за лечение на АВМ.

Библиография:

1. M. El-Ghanem et al., “Arteriovenous Malformations in the Pediatric Population: Review of the Existing Literature,” Interv. Neurol., vol. 5, no. 3–4, pp. 218–225, 2016.
2. T. Zheng et al., “Clinical features and endovascular treatment of intracranial arteriovenous malformations in pediatric patients,” Child’s Nerv. Syst., vol. 30, no. 4, pp. 647–653, 2014.
3. T. E. Darsaut et al., “Management of pediatric intracranial arteriovenous malformations: Experience with multimodality therapy,” Neurosurgery, vol. 69, no. 3, pp. 540–556, 2011.
4. M. Soltanolkotabi et al., “Onyx embolization of intracranial arteriovenous malformations in pediatric patients.,” J. Neurosurg. Pediatr., vol. 11, no. 4, pp. 431–7, 2013.
5. V. Panagiotopoulos, E. Gizewski, S. Asgari, J. Regel, M. Forsting, and I. Wanke, “Embolization of intracranial arteriovenous malformations with ethylene-vinyl alcohol copolymer (Onyx),” Am. J. Neuroradiol., vol. 30, no. 1, pp. 99–106, 2009.
6. A. V. Germanwala, N. A. Vora, A. J. Thomas, T. Jovin, Y. Gologorsky, and M. B. Horowitz, “Ethylenevinylalcohol copolymer (Onyx-18) used in endovascular treatment of vein of Galen malformation,” Child’s Nerv. Syst., vol. 24, no. 1, pp. 135–138, 2008.
7. L. Renieri et al., “Transvenous embolization: a report of 4 pediatric cases,” J. Neurosurg. Pediatr., vol. 15, no. 4, pp. 445–450, 2015.
8. R. Thiex, A. Williams, E. Smith, R. M. Scott, and D. B. Orbach, “The use of Onyx for embolization of central nervous system arteriovenous lesions in pediatric patients,” Am. J. Neuroradiol., vol. 31, no. 1, pp. 112–120, 2010.
9. B. T. Jankowitz, N. Vora, T. Jovin, and M. Horowitz, “Treatment of pediatric intracranial vascular malformations using Onyx-18,” J. Neurosurg. Pediatr., vol. 2, no. 3, pp. 171–176, 2008.
10. L. H. de Castro-Afonso et al., “Curative embolization of pediatric intracranial arteriovenous malformations using Onyx: the role of new embolization techniques on patient outcomes,” Neuroradiology, vol. 58, no. 6, pp. 585–594, 2016.
11. A. P. Nair, R. Kumar, A. Mehrotra, A. K. Srivastava, R. N. Sahu, and P. Nair, “Clinical, radiological profile and outcome in pediatric Spetzler-Martin grades I-III arteriovenous malformations,” Child’s Nerv. Syst., vol. 28, no. 4, pp. 593–598, 2012.