Диагностика и лечение на пациенти с хипоспадия

С. Андреев, С. Пеев, Е. Атанасов, Д. Момчилов,

Г. Минова, Т. Пелов, В. Попов, Ив. Ал. Георгиев

УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“,

Клиникa по урология, Отделение по детска урология

 

 

Хипоспадията една от най-честите малформативни уропатии. Характеризира се с  недоразвитие на дисталната уретра, изкривяване на половия член и недоразвитие на препуциума. Целта на проучването е да определи честотата на пациентите с различни видове хипоспадия, диагностиката и лечението при тези деца.

За периода януари–декември 2018 г. през Детско урологично отделение към Клиниката по урология на УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов“ са преминали 141 пациенти с различни форми на хипоспадия, които са били подложени на оперативно лечение. Деветнадесет от пациентите са били с гландуларна форма на хипоспадия, 12 с коронарна форма, 67 с корпорална хипоспадия, 18 пациенти с пеноскротална хипоспадия,  1 с перинеална хипоспадия и 24 пациента с установена хипоспадия сан хипоспaдия. Както се вижда от данните, с най-голям дял са пациентите с корпорални хипоспадии. Също така прави впечатление големият процент на деца с придружаващи заболявания. Най-често използваните оперативни техники за изграждане на неоуретра са на Дюплей-Снодграс и Матъо-Шиго.

 

 

Класификация

Хипоспадията е често срещано вродено заболяване в детската възраст. Според  доц. Минков случаите на хипоспадия представляват 28% от всички случаи с налична малформативна уропатия. Хипоспадията се характеризира с разположение на атипично място на меатус уретре екстернум – на гланса, на границата между гланс пенис и тялото, по различно протежение на тялото, скротално или перинеално. Освен атипичното разположение на уретрата при почти всички деца с хипоспадия има и силно изразена девиация на половия член, дължаща се на тъканни хорди, които придърпват тялото на члена най-често вентрално, както и недоразвитие на препуциума и френулума.

Класификацията на хипоспадиите се определя от патологично разположения меатус уретре екстернум, като той може да бъде на гланса, на короната на гланса, вентрално по хода на члена, скротално или перинеално, фиг. 1. Според това хипоспадиите се делят на:

• дистални – Hypospadias glandis, Hypospadias coronaria;
• средни – Hypospadias corporis;
• проксимални – Hypospadias penoscrotalis, Hypospadias scrotalis, Hypospadias perinealis.

 

Фигура 1. Класификация на хипоспадиите.

 

Съществува и още един вид хипоспадия – хипоспадия без хипоспадия (Hypospadias san Hypospadia), при който уретрата е разположена на нормално място, но има девиация на половия член и недоразвитие на препуциума.

 

 

Диагностика

През 2018 г. през Клиниката са преминали 141 пациенти, оперирани по повод хипоспадия. От тях най-голям дял заемат тези с налична корпорална хипоспадия, следвани от пациентите с хипоспадия сан хипоспадия, пеноскротална хипоспадия и гландуларна форма на хипоспадия, табл. 1.

 

Таблица 1. Разпределение на пациентите с хипоспадия.

Hypospadias glandis	19
Hypospadias coronaria	12
Hypospadias corporis	67
Hyposapdias penoscrotalis	18
Hyposapdias perinealis	1
Hypospadias san Hypospadias	24

 

Хипоспадията е лесна за поставяне диагноза, но изисква задълбочено диагностициране поради факта, че при голям процент от засегнатите пациенти се установяват и други патологични промени. Едни от най-често срещаните съпътстващи патологии са тези на тестисите – хернии, комунициращо хидроцеле и крипторхизъм. Възможно е да се наблюдават и патологични промени на пикочния мехур, уретерите и бъбреците, които изискват допълнителна високоспециализирана диагностика. Често срещани са и случаите на паралелни налични сърдечни, неврологични и генетични заболявания.

Според Европейският гайдлайн по детска урология най-честите съпътстващи аномалии са две – крипторхизъм (10% от пациентите с хипоспадия) и хернии (9-15% от пациентите с хипоспадия).

През 1989 г. aкад. Н. Минков публикува задълбочено проучване, според което освен пациенти с диагностициран крипторхизъм, които са 9% (или 55 деца от всички включени в проучванетo пациенти) при  88 пациенти с по-тежки форми на хипоспадия е проведена екскреторна урография, табл. 2. При 21% от допълнително изследваните пациенти са установени малформативни уропатии (Табл . 3).

 

Таблица 2. Разпределение на случаите с крипторхизъм.

Двустранен крипторхизъм	20
Левостранен крипторхизъм	14
Десностранен крипторхизъм	17

 

Таблица 3. Малформативни уропатии при изследваните пациенти.

Бъбречна хипоплазия	4
Хидронефроза вследствие от наличен добавачен съд	4
Мегауретер	3
Двойни и раздвоени пикочопроводи	4
Неврогенен мехур	1
Малротация на бъбрек	1
Мегакаликоза	1
Везико-уретерален рефлукс	1

 

Сходно проучване е публикувано през 1990 г. от Moore. В изследването са включени 153 момчета с налична хипоспадия, на които са проведени екскреторни урографии и микционни цистографии. След проведените изследвания при 23.5% от пациентите се откриват значими малформативни уропатии. На базата на получените резултати авторът препоръчва провеждането на задълбочен скрининг при пациенти с хипоспадия. Други проучвания изнасят данни за по-малък процент на съпътстващите аномалии, което им дава основание да стигнат до заключението, че провеждането на ултразвуково изследване е достатъчно като първи етап от диагностицирането при пациенти с хипоспадия, а провеждането на допълнителни образни изследвания се препоръчва при необходимостта от допълнителна по-пълноценна диагностика.

Според проучване от 2002 г. на Wu W.H. и съавт., включващо 356 пациента с диагностицирана хипоспадия, освен високият процент на пациенти с налични ингвинална херния (12.4%) и крипторхизъм (7.3%), се установяват и пациенти със следните аномалии:

• вродени сърдечни заболявания – 19 (5.3%);
• заболявания на опорно-двигателната система – 11 (3.6%);
• аноректални малформации – 6 (1.7%);
• пациенти с нарушения на физическото и психическо развитие – 21 (5.9%).

В съвременната урологична практика ултразвукът е сред най-често използваните изследвания. Методът дава визуална характеристика на изследвания орган при отразяване на ултразвуковите вълни на границата на две среди с различна акустична плътност. Ултразвуковото изследване е една от първите стъпки в диагностиката на редица заболявания – вродени малформации на бъбреците, горните пикочни пътища, бъбречно-каменна болест, патологични състояния на пикочния мехур, аномалии на тестисите (крипторхизъм, хидроцеле, фуникулоцеле).

Началната диагностика при пациенти с хипоспадия освен първичният преглед трябва да включва и ултразвуково изследване. При откриване на други патологии се налага и извършване на допълнителни образни изследвания като КАТ, ЯМР и сцинтиграфия при заболявания на отделителната система например. При деца с установена проксимална хипоспадия е задължително и генетично изследване за изключване на DSD синдром (Disorders of sexual development)

 

Лечение

Лечението на пациенти с диагностицирана хипоспадия може да бъде единствено оперативно. Целите на оперативната интервенция са корекция на девиацията на половия член (постига се чрез освобождаване на всички тъканни хорди) и доизграждане на недоразвитата уретра (идеята е неоуретрата да бъде максимално разположена на анатомичното си място, както и да има нормален за възрастта лумен, който да позволява нормална микция). Според вида на установената хипоспадия оперативната интервенция може да бъда извършена на един или на повече от един етап. При проксималните хипоспадии на първи етап се извършва елонгиране на члена, а при последваща оперативна интервенция се осъществява изграждане на неоуретрата. При дистални хипоспадии и при високо разположени средни хипоспадии е възможно едновременно да се осъществи елонгация на половия член и изграждане на неоуретра. Според препоръките на Европейският гайдлайн по детска урология оперативната интервенция трябва да се извърши между 6- и 12-месечна възраст.

Има различни техники за елонгиране на половия член – Erdeli-Bosio, Blair, Braun, Mayer, Estor и Hodgson, като основната разлика между тях е в описаните методи за пластика на препуциналните ламба за покриване на образувания дефект. При пациенти с по-силно изразена девиация се използва техниката на Nesbit, при която се извършва плициране на туника аблугинеа на срещуположната страна на най-силно изразеното изкривяване.

В момента най-често прилаганите техники за изграждане на неоуретра са тези на Матьо-Шиго, Дюплей-Снодграс (TIP-тунелизацио, инцизио, пластика).

Успехът на оперативната интервенция се базира на правилния избор на оперативен метод и на опита на оператора. Усложненията, които могат да възникнат при такива операции, се делят на ранни и късни. Ранните следоперативни усложнения включват периода, в който пациентът е под активно болнично наблюдение. Едни от най-честите ранни следоперативни усложнения са инфекция, кървене, оток, спазми, запушване на катетъра, супурация на раната, некроза на кожата. Характерно за тях е, че могат да бъдат предпоставка за развите на късни следоперативни усложнения.

За късни следоперативни усложнения се считат тези, които настъпват след активното болнично наблюдение. Най-чести в тази група са фистули на новоизградената неоуретра, стеноза на меатуса, стриктура на уретрата, персистиращи хорди следоперативно, дивертикули на уретрата и микцинно-дизурични оплаквания при пациенти след изградена неоуретра.

 

В заключение

Хипоспадията е заболяване, което заема голям дял от вродените заболявания на отделителната система. Пациентите с установена хипоспадия често имат и съпътстващи заболявания. Това изисква провеждането на пълноценна диагностика и предприемането на подходящ избор на оперативна техника.

 

Библиография

1. Минков, Н. Малформативни уропатии в детската възраст. 1989.
2. Минков. М. Детска урология. 2004.
3. Минков, М. Оперативна детска урология. 2006.
4. Узунова, Й., Славов, Ч., Митов, И. Андрология. 2011.
5. Патрашков, Т., Панчев, П. Клинична урология. 2004.
6. Godbole, P., Kayle, M., Wilcox, D. Guide to pediatric Urology and Surgery in clinical practice. 2011.
7. Hadidi, A., Azmy, A. Hypospadias surgery. 2004.
8. Manski, D. Hypospadias: Causes, Diagnosis and Treatment.
9. Wu, W.H., Chuang, J.H., Ting, Y.C., Lee, S.Y., Hsieh, C.S. Developmental anomalies and disabilities associated with hypospadias. 2012.
10. Tekgul, S. Guidlines on Pediatric Urology. 2013.