Крипторхизъм (Недесцендиране на тестисите)

Т. Пелов, Ст. Пеев, Г. Минова, Е. Атанасов,

В. Попов, С. Андреев, Ив. Ал. Георгиев, Д. Момчилов

УМБАЛСМ „Н. И. Пирогов”,

Клиникa по урология, Отделение по детска урология

 

Липсата на единия или и на двата тестиса в скротума се означава като крипторхизъм. По време на вътреутробното развитие на плода тестисите се сформират в коремната кухина и постепенно се спускат през ингвиналния канал до скроталната торбичка, като непосредствено преди раждането те трябва да са на нормалното си място. Този процес се регулира от хормони и растежни фактори, произвеждани както в плода, така и в майката. В зависимост от това в кой период от спускането (десцензус) на тестисите настъпи някаква пречка в осъществяването му се наблюдава това състояние, известно още като недесцендиране на тестисите.

Криптохизмът е най-често срещаното вродено състояние на мъжката полова система. Честотата варира и зависи от гестационната възраст, като засяга 1.0-4.6% от новородените в термин и 1.1-45% от недоносените момчета.

 

 

Етиология

Като цяло етиологията на крипторхизма остава до голяма степен неизвестна и са предложени няколко хипотези. Съществуват две фази на десцензус на тестисите. Първата (известна още като ранна трансабдоминална фаза) обхваща периода 8-15-а гестационна седмица, а втора фаза (ингвино-скротална) обхваща 25-35-а гестационна седмица. По време на тези две фази на десцендиране на тестисите действат различни по сила и време хормонални, растежни и анатомични фактори. Настъпилите нарушения по време на тези периоди могат да доведат до недесцендиране на тестисите.

Етиологичните фактори за недесцендиране на тестисите се групират в три големи групи:

Анатомични: аномалии на тестиса, епидидима и вас деференс, неправилно закрепване на губернакулума, ингвинална херния (открива се в до 90% от случаите), аномалии на ингвиналния канал;

Хормонални: дефицит на GnRH (gonadotropin releasing hormone) и/или нечувствителност на GnRH и RH рецепторите; дефицит на андрогенната продукция и андроген рецепторите;

Генетични: различни генни мутации.

В повечето случаи причините за  недесцендиране на тестисите остават  неизвестни. Въпреки това се смята, че става дума за комбинация от генетични, анатомични, хормонални и екологични фактори.

 

 

Класификация

Според последните препоръки на Европейското общество по детска урология (ESPU) най-полезно е класифицирането и разделянето на случаите на крипторхизъм в две групи – палпируеми тестиси и непалпируеми тестиси, което спомага и за поведението при лечението им. Приблизително 80% от всички недесцендирали тестиси са палпируеми. Палпируемите тестиси включват истинските недесцендирали тестиси и ектопичните такива. Към непалпируемите се отнасят интра-абдоминалните, някои ингвинални, липсващите и понякога също така някои ектопични тестиси.

Палпируеми недесцендирали тестиси. Това са тестиси, които се намират по протежение на своя нормален път на десцензус, но последният е прекратен някъде по неговия ход. При мануалния преглед те се палпират и не остава съмнение за тяхното разположение, форма и големина. При ектопичните тестиси позицията им на раположение е встрани от нормалния път на десцензус, но извън скротума. Най-честите аберентни позиции са: феморално, перинеално, пубично дори контралатерално. В някои случаи тестисът слиза в скротума спонтанно и свободно, но при някои стресови състояния се придърпва и качва високо над него (т. нар. „ретрактилен тестис” или „асансьорен тестис” –състоянието е физиологично, дължащо се на по-изразен кремастърен рефлекс и не налага оперативно лечение, а само динамично наблюдение от специалист.

Непалпируеми тестиси. Около 20% от всички недесцендирали тестиси са непалпируеми, като 50-60% от тях са интра-абдоминално разположени, 20% от тях липсват, а 30% са атрофични или хипопластични.

 

 

Диагностика

Ранната диагностика на недесцендиралите тестиси е от основно значение за своевременното започване на адекватно лечение. В съображение влиза клиничният преглед от специалист още в ранна детска възраст, по време на който да бъде установено наличието на крипторхизъм, дали е палпируем или непалпируем, дали се касае за едностранен или двустранен процес. За прецизността на диагностиката спомагат достъпните и високоефективни методи на образната диагностика, благодарение на които се локализира тестиса, отчитат се неговата липса или нарушения в големината и структурата му. В крайни състояния, при които не може да се установи наличието на тестис, в съображение влиза използването на високотехнологични образни методи като КАТ, ЯМР, сцинтиграфия.

Защо е необходимо ранното диагностициране и своевременното лечение на тези състояния? Двете основни и най-важни причини за провеждане на адекватно лечение на крипторхичния тестис са рисковете от инфертилитет и малигнитет. Ненормалното разположение на тестиса, чисто хроничната механична травма и по-високата температура на тялото потискат развитието на тестиса, което по-късно би увредило нормалната сперматогенеза. Доказано е, че температурата в скротума е с около 2-4 градуса по-ниска. В крипторхичния тестис по-често се развиват тумори, отколкото в нормално разположения, като рискът за малигнитет на тестиса е завишен няколко пъти в сравнение  с общата популация. Ето защо ESPU препоръчва ранна диагностика и лечение до 12-тия месец и не по-късно от 18-месечна възраст.

 

 

Лечение

При деца, родени с крипторхизъм, може да се очаква спонтанно спускане на тестисите в скроталната торбичка до 6-тия месец. Ето защо е необходимо обсъждането на започване на лечение след навършването на тази възраст. Всяко едно лечение, водещо до финално скротално позициониране на тестисите, трябва да бъде завършено до дванадесетия месец от раждането или най-късно до осемнадесетия. Редица хистологични изследвания доказват, че след тази възраст настъпва прогресивна загуба както на герминативните клетки, така и на Лайдиговите клетки. Ранното лечение също се определя и от очакваните късни резултати за сперматогенезата, производството на хормони, както и от риска за развитие на тестикуларни тумори във възрастната мъжка популация.

От изключителна важност е да се засегне и един друг проблем. При наличието на двустранен непалпируем крипторхизъм и налична форма на хипоспадия е уместно да се оцени риска от наличието на DSD състояние (disorders of sex development – нарушения на сексуалното развитие), което налага по-пълна и комплексна диагностика и колаборация на няколко различни педиатрични субспециалности. Ретрактилните (асансьорни) тестиси не се подлагат на лечение първично, а се подлагат на активно наблюдение от специалист.

Два са основните методи на лечение на недесцендиралия тестис. На първо място по избор и с добри резултати е хирургичният метод. Оперативната интервенция за лечение на крипторхизъм се нарича орхидопексия. При нея крипторхичният тестис се локализира на ретениралото място, освобождава се от околните тъкани и семенната връв се отделя от херниалния сак, който се лигира. Внимателно, без да се нарани дуктус деференс и кръвоносните съдове, се достига адекватна дължина на кордона и тестисът се пексира (фиксира) в съответната скротална половина.

Съществува и алтернативен метод на лечение – медикаментозен, при който за завършване на десцензуса на тестиса се използват хормонални препарати и най-вече хормонална терапия, използваща hCG (човешки хорион гонадотропин) или GnRH (гонадотропин рилийзинг хормон) аналози. Резултатите обаче не са убедителни. Нашият личен опит показва, че хирургичното лечение е най-правилният метод на поведение, съгласуван с препоръките на ESPU.

 

В заключение

Детето, подложено на оперативно лечение за крипторхизъм, трябва да бъде проследявано от специалист дълго време след хирургичната интервенция. Ето защо профилактичните прегледи до навлизане в пубертета са силно препоръчителни, тъй като благодарение на тях може да се постигне ранно установяване на евентуални усложнения от първичното заболяване и съответно да бъдат предприети адекватни и навременни мерки за лечение.

 

Библиография

1. Park, K.H., et al. Histological evidences suggest recommending orchiopexy within the first year of life for children with unilateral inguinal cryptorchid testis. Int J Urol. 2007. 14:616.
2. Pyorala, S., et al. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab. 1995. 80:2795.
3. Кollin, C., et al .Surgical treatment of unilaterally undescended testes: testicular growth after randomization to orchiopexy at age 9 months or 3 years. J Urol. 2007. 178:1589.
4. Sijstermans, K., et al. The frequency of undescended testis from birth to adulthood: a review. Int J Androl. 2008. 31:1.
5. Kollin, C., et al. Cryptorchidism: a clinical perspective. Pediatr Endocrinol Rev. 2014. 11 Suppl. 2:240.
6. Caesar, R.E., et al. The incidence of the cremasteric reflex in normal boys. J Urol. 1994. 152:779.
7. Pyorala, S., et al. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab. 1995. 80:2795.
8. Docimo, S.G. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol. 1995. 154:1148.
9. Trussell, J.C., et al. The relationship of cryptorchidism to fertility. Curr Urol Rep. 2004. 5:142.
10. Lee, P.A. Fertility after cryptorchidism: epidemiology and other outcome studies. Urology. 2005. 66:427.
11. Dieckmann, K.P., et al. Clinical epidemiology of testicular germ cell tumors. World J Urol. 2004. 22:2.
12. Pettersson, A., et al. Age at surgery for undescended testis and risk of testicular cancer. N Engl J Med. 2007. 356:1835.
13. Hutson, J.M. Cryptorchidism and hypospadias. Chapter 19. January 14. 2004.
14. Campbell’s Urology, Ninth edition, Saunders, Elsevier. Testicular maldescent section XVII, volume IV, PP. 3766-3778.
15. Ritzen, E.M., Bergh, A., Bjerknes, R., et al. Nordic consensus on treatment of undescended testes. Acta Paediatr. 96:638-43.