Teст: ревматологични заболявания в детската възраст

Анамнеза:

Момиче на 2-годишна възраст, с нормална анамнеза на живота. Еднократно преболедувало от остър бронхит. Родителите съобщават за суха кашлица с давност 20 дни, която е лекувана със симптоматични средства. Един ден преди хоспитализацията е с учестяване на кашлицата, фебрилитет – до 40^оС.

Статус:

Детето постъпва в средно увредено общо състояние, фебрилно – 38.7^оС. Кожата е розова, с нормален тургор и еластичност, еритемен обрив на бузите. Кашля със суха кашлица, дишането е везикуларно, с леко удължен експириум, единични сухи свиркащи и средни влажни хрипове двустранно. Дихателна честота 30 вд./мин., транскутанна кислородна сатурация 92%. Нормален сърдечен статус, тахикардия – 162 уд./мин. Черен дроб се палпира на 4 см в м.к.л., слезка – на ребрената дъга. Хиперемия на конюнктивите без секрет.

Изследвания при постъпването:

СУЕ 37 мм, левкоцити 14 000/мм³, гранулоцити 90%, СRР 18 мг/л. Серология за М. pneumoniae IgM – силно положителна (индекс >> 27), негативна за Grippe и RS virus. Хемокултура и гърлен секрет – без растеж. Рентгенография на бели дробове: разширена и недобре отграничена дясна хилусна сянка с оформяне на инфилтративно засенчване на широка площ вдясно, супрадиафрагмално и паракардиално. Петнисто-ивицести сенки апикално вдясно. Сгъстен и деформиран белодробен рисунък базално вляво.

Лечение:

Кларитромицин, цефтриаксон, инхалации с вентолин, амбрекс, антипиретици.

Ход на заболяването:

Постепенно общото състояние се подобрява, кашлицата намалява по интензитет, фебрилитетът е в субфебрилни стайности, като от 5-ия ден детето е трайно афебрилно в продължение на 48 ч. Следва ново влошаване на общото състояние, телесната температура се повишава до 39.8^оС, като трудно се повлиява от прилаганите антипиретици. Детето става много неспокойно, раздразнително, плаче непрекъснато, вкл. в присъствието на майката, без непознати хора, оплаква се от болки в ръцете и краката. Появяват се тахипнея, тахикардия, хепатоспленомегалия, кислородната сатурация спада до 87%. Приема се, че се развива резистентност към провежданата терапия, поради което се вкл. ципрофлоксацин и кислородотерапия. При проведените контролни изследвания прави впечатление, че на фона на влошената клинична картина левкоцитите са 5000/мм³, с абсолютна неутропения, СУЕ 2 мм, СRР <0.5 мг/л, което налага допълнителни изследвания: АСАТ 110 Е/л, АЛАТ 87 Е/л, ЛДХ 1094 Е/л, креатинкиназа 23 Е/л, прокалцитонин 0,1 нг/мл (референтна граница <0.05 нг/мл), фибриноген 1.2 г/л, D-димер 2.21 мкг/мл (референтна стойност <0.5 мкг/л), триглицериди 3.21 ммол/л, феритин 1776 нг/мл (референтна стойност <150 нг/мл). Това налага преоценка на диагнозата и провежданата терапия. След 15-дневно лечение детето е изписано трайно афебрилно, с поддържащо лечение.

1. Кое от следните е най-вероятната диагноза?

А. Левкемия

Б. Сепсис

В. Синдром на макрофагеална активация (СМА), тригериран от М. pneumonia

Г. Системен лупус

2. Кой е основният критерий за поставяне на диагнозата СМА?

А. Висок фибриноген

Б. Висока СУЕ

В. Ниска ЛДХ

Г. Висок феритин

3. Кои са медикаментите на първи избор за лечение на МАС?

А. Кортикостероиди в пулсови дози

Б. Циклоспорин А

В. Етопозид

Г. А, Б и В

4. Кой от следните показатели служи за проследяване на терапевтичния отговор?

А. Феритин

Б. Фибриноген

В. АСАТ

Г. А, Б и В

Верни отговори: 1 – В, 2 – Г, 3 – Г, 4 – А