Усложнени форми на чернодробния ехинокок и остър корем
Кр. Калинова, К. Георгиев
Медицински факултет нa Тракийския университет, Детска хирургия, УМБАЛ – Стара Загора
Резюме: Хидатидната болест се причинява от тения Echinococcus granulosus и все още е въпрос на обществено здраве в много региони, където е ендемична паразитна болест. Въпреки че черният дроб е най-засегнатият орган, хидатидозата може да се намери навсякъде в човешкото тяло. Редките форми на локация могат да доведат до диагностични и терапевтични дилеми.
Разгледани са ретроспективно оперираните в база УМБАЛ – Стара Загора деца до 18 години с УЕЧД, с редки случаи на усложнена със супурация или перфорация чернодробна ехинококоза за 20-годишен период (до 2019 г.). Анализирани са диагностичните методи и типа на оперативно лечение.
Хидатидната болест се среща най-често в черния дроб – 26 случая с УЕЧД-супурация и перфорация и първа изява на ехинококозата със симптомите на остър корем. Необичайното местоположение на ехинококозата в перитонеалната кухина (5 деца) и руптурата на ЕК трябва винаги да се предполага, при дифузна болка в корема в ендемични области.
Ключови думи: остър корем, усложнена ехинококоза
Аbstract: Hydatid disease is caused by Echinococcus granulosus tapeworm and is still a public health issue in many regions where it is an endemic parasitic disease. Although the liver is the most affected organ, hydatidosis can be found everywhere in the human body. Rare forms of location can lead to diagnostic and therapeutic dilemmas.
The retrospectively operated surgically operated children up to 18 years of age with UCHD were examined retrospectively on the basis of UMBAL Stara Zagora, with rare cases of hepatic echinococcosis complicated by suppuration or perforation for 20 years until 2019. Clinically presented with pain and progressively increasing corrosion. The diagnostic methods and the type of surgical treatment are analyzed.
The hydatid disease is most commonly found in the liver – 26 cases of WECD-supuration and perforation and the first manifestation of echinococcosis with acute abdominal symptoms. The unusual location of echinococcosis in the peritoneal cavity (5 children) and EC rupture should always be suggested in diffuse abdominal pain in endemic areas
Key words: Acute abdomen, complicated hydatidosis
Ехинококозата е зооноза, която продължава да бъде основен здравен проблем у нас. Тя е причинена от Echinococcus granulosus. Хидатидната болест остава предизвикателно хирургично състояние в световен мащаб [1, 2]. Според различни автори чернодробната локализация е с честотата от 48-90% – обикновено в десния чернодробен лоб (56-89%), като по-често срещани са солитарните кисти (65.7%). Централна локализация е наблюдавана в около 10% от случаите и е свързана с изявата на компресивен синдром – портална хипертония или механичен иктер. Множествена локализация с едновременно засягане на двата лоба е наблюдавана при средно 12% от болните деца. Отбелязва се тенденция за по-честа изява на инфектирани (супурирали) и перфорирали ЕК в десния чернодробен дял, което е с клиничната симптоматика на остър корем [3].
Развитието на ЕЧД при деца е бавно поради високата плътност на чернодробния паренхим и протича безсимптомно. Поради това най-често се срещат ЕК с дъщерни мехури, по-дeбeла фиброзна капсула и разположени в дясна странична част на хепара, под ребрената дъга. Диспептични симптоми (60%), хепатомегалия с палпираща се маса в десния хипохондриум (58%) и болка (46%) са най-честите клинични симптоми. В повечето случаи асимптомната абдоминална маса се открива случайно при инструментално изследване на корема.
Материал и методи
Разгледани са ретроспективно оперираните в база УМБАЛ – Стара Загора деца до 18 години с УЕЧД, с редки случаи на усложнена със супурация или перфорация чернодробна ехинококоза за 20-годишен период (до 2019 г.). Анализирани са диагностичните методи (клинико-лабораторни и имунологични, инструментални – УЗД и КТ) и типа на оперативно лечение при случаите с остър хирургичен корем и установяване на усложнената ехинокова чернодробна киста.
Резултати и дискусия
Нашите данни се базират на диагностиката и хирургичното лечение на децата с ехинококоза, лекувани в Университетска болница – Стара Загора, като се прави ретроспективен анализ за период от 20 години (до 2019 г.).
Клиничните симптоми на ЕЧД при деца са неспецифични и непатогномонични. Дължат се на механични, токсични и алергизиращи въздействия. Първите симптоми при насочено снемане на анамнезата разкриват синдром на малката чернодробна недостатъчност – адинамия, анорексия, отслабване, гадене, неврастения.
Първите изяви на усложнени ЕЧД при деца са най-често: тежест, болка и колика, самостоятелно или в различни съчетания – 59-87%. Най-често срещаният симптом е болка, наблюдава се в 75-94% от случаите. Може да бъде по-силна и постоянна или да се превърне в перисталтична болезненост (при срастване на ехинокока с пилора, стомаха или дебелото черво). При субдиафрагмално разположение и срастване с диафрагмата болката ирадиира към дясното рамо и скапулата (френикус-симптом). Задух и ускорен пулс могат да се наблюдават и при анафилактична реакция след руптура на кистата.
Субиктерът по склерите и кожата е важен признак при ЕЧД – в 6.38% до 10% от случаите е в резултат на притискане на жлъчните пътища и увреждане на пигментната функция на черния дроб. При усложнена ЕЧД клинико-лабораторните промени са по-подчертани.
Най-честото усложнение на ЕЧД при децата е супурацията на ЕК – средно 12%, движеща се в границата на 10-40%. С настъпване на усложнението характерната тежест и болезненост в горния етаж на корема се усилват, а при палпация може да се установи мускулна резистентност. В други случаи доминират интоксикационният синдром и повишената температура. С напредване на възпалителния процес се развива септично състояние. Тежко протичат руптурите на супурирал ехинокок с развитие на гноен перитонит, субдиафрагмален абсцес, емпием, гноен холангиохепатит, гнойно възпаление на белодробния паренхим, както и при случаите с руптура в билиарното дърво.
Второто по честота усложнение при ЕЧД в детска възраст е перфорацията, която по литературни данни е в границите 5-11%. При руптура на ЕЧД в билиарното дърво се проявява клинично триадата на Шарко: колика, иктер, фебрилитет. Това се наблюдава при голяма кисто-билиарна комуникация с проникване на хидатидни материи в големите жлъчни пътища. В други случаи се установява транзиторен иктер с преходно усилване на болката, а при перикистобилиарни комуникации липсват клинични симптоми.
Допълнително прибавено възпаление влошава значително състоянието на болните. Освен това при перфорации могат да се проявят и симптомите на септичен холангит, холангиолит, остър холецистит, остър панкреатит, реактивен хепатит, чернодробна недостатъчност и др.
При руптурирала в коремната кухина ЕК симптоматиката е оскъдна, при малко изляло се количество неинфектирана ехинококова течност. В други случаи перфорацията може да доведе до клинична смърт или екзитус на детето. Протича олиго- или асимптоматично. Развитието на холаскос, ехинококов дифузен или тотален перитонит е животозастрашаващо. Перфорацията в кух коремен орган и евакуацията на съдържимото на кистата могат да доведат до самоизлекуване. По-често настъпва нагнояване и продължително съществуване на вътрешни фистули. При субдиафрагмална локализация на руптурата към симптоматиката се добавят дразнеща кашлица, диспнея, фебрилитет, уртикария. След перфорация на жизнеспособна киста се получава вторична множествена ехинококоза. Позитивирането на имунологичните реакции настъпва рано след инвазия на ембриона в кръвта и е по-изразено при руптуриралите в сравнение със супурирали ехинококови чернодробни кисти. Използвали сме прилагането на поне един серологичен тест (ELISA и РПХА).
Важно място в процеса на диагностициране отдаваме на УЗИ и КАТ, чрез които се установяват причините за клиничните изяви при РЕЧД, фиг. 1 и 2. Убедителни данни чрез УЗИ при РЕЧД са постигнати при 71.43% от изследваните случаи, в които положителният резултат е потвърден и чрез КАТ. Чувствителността на КАТ за потвърждаване на РЕЧД е около 100%, а при съмнителните –14.28%. Липсата на данни за друг етиологичен фактор, водещ до изявата на механичен иктер, комбиниран с позитивна серология предоперативно, насочва към РЕЧД.
Фиг. 1. УЗД на усложнена ЕЧД.
Фиг. 2. КТ на усложнена ЕЧД.
Данните от чувствителността на използваните диагностични методи при УЕЧД са отразени в табл. 1.
Таблица 1. Сравнителен анализ на диагностичните методи при УЕЧД.
Методи Чувствителност в %
Рентгенологични 71.43%
УЗИ 85.72%
КАТ 100%
Имунологични проби (ЕLISА) 63.16%-97%
Хирургичното лечение и тактика при усложнените форми на ехинококоза в детска възраст с проявата на остър хирургичен корем са специфични и са в тясна връзка с времето от супурацията или настъпилата перфорация. При различните усложнения на най-честите ЕЧД различните автори застъпват разнообразни становища относно избора на оперативен метод на лечение. Някои хирурзи предпочитат резекциите при всички случаи, а други ги използват само при тежки, необратими промени в околния паренхим [3, 6, 1, 7, 10]. Според Т. Лоренцо и кол. промените в околния паренхим при усложнените ЕК в повечето случаи са реверзибелни [5]. Сравнително по-късно при супурирала ЕК намериха място закритите методи на лечение [6].
При големи и гигантски нагноили кисти и тежко общо състояние на детето като подготвителен етап за радикална операция някои хирурзи дренират кистите [2, 5]. Според повечето автори при нагноили ЕЧД външните тръбни дренажи не са метод на избор, а въпрос на необходимост в условията на тежко общо състояние, сепсис или противопоказания за други оперативни интервенции [2, 9, 10].
Марсупилизацията при гнойната ехинококоза е изоставена поради лоши резултати. Редица автори при супурирали ЕЧД прилагат полузатворени техники – с или без резекция на фиброзната капсула, с последващо зашиване или инвертиране на ръбовете върху поставен предварително тръбен дрен в остатъчната кухина, фиг. 3. Предпочита се тоталната кистоперикистектомия при възможност, както и адекватна обработка след ехинококцектомия с 10% Повидон-йод, трикратно. Лапароскопските методи при остър корем не са предпочитани при деца заради необходимостта от добър лаваж и дренаж на коремната кухина и превантиране на усложненията и интра перитонеалните абсцеси.
Фиг. 3. Перикистектомия при усложнена чернодробна ЕК.
Следоперативните усложнения и престой се съкращават след дрениране на остатъчната кухина с двупросветен дренажили с 2-3 полиетиленови тръбички за извършване на перманентен лаваж ,както и на коремната кухина. Други автори добавят към системата активно промивно-аспирационен дренаж. Съобщават се добри резултати от полузатворената ехинококтомия с оментопластика, като заедно с оменптума в резидуалната кухина се въвежда и дренаж. Оментопластика не се прилага при изразен възпалителен кистозен процес поради риск от секвекстракция на оментума и абсцедиране.
Радикалните методи имат ограничено приложение поради увреденото общо състояние. Стерилизация на фиброзната капсула чрез дефокусиран лазерен лъч на остатъчната кухина постига добра билио- и хемостаза и води до съкратен следоперативен период.
Хирургичната тактика при перфорацията на ЕК изисква да се прецизира мястото на изливане на съдържимото и ако то е в храносмилателната или пикочоотделителната система, не се налага да се бърза в хирургическата интервенция. При ЕБД, въпреки описани случаи на спонтанно излекуване след изхрачване на кистата, изчакването това да се случи е груба грешка, свързана с много рискове.
Като редки усложнения заедно с изявата на острия корем в детска възраст се описват: остра ретенция на урината, хидатиден остър панкреатит при интрабилиарна руптура на ЕЧД, механичен иктер при руптура в d. choledоchus, пневмония след руптура, перфорация на дуоденален пептичен улкус, фистула към колона, чернодробна недостатъчност, интрахепатален абсцес, портална хипертензия при компресия на vv. suprahepaticae et v.cava inferior c локализация на ЕК в VІІ или VІІІ сегмент на черен дроб, постоперативни билиарни, хeмоперитунеум.
Често наблюдавани следоперативни усложнения са хеморагията, остатъчната кухина, сепсис, хепато-ренален синдром. За предотвратяване на обичайните следоперативни усложнения – тромбофлебит и емболия, се препоръчват продължителна епидурална аналгезия, подобряваща дишането и отхрачването, както и повишена двигателна активност и ранно раздвижване.
Ехинококовите кисти на необичайни места много пъти поставят диагностични дилеми, а диагнозата понякога се поставя интраоперативно. В литературата открихме някои случаи, представящи необичайно местоположение на хидатидоза, но изглежда, че до момента са публикувани само няколко случая на усложнените форми на ЕЧД – руптура и супурация. При РЕЧД при анамнезата и физикалното изследване клиниката се определя от посоката на руптуриране. При случаите ни с ИБР в 50% поради големината на КБК иктерът е с транзиторен характер – бързопреходен и нискостепенен, коремна ехинококоза, симулираща остър корем [4]. Съобщава се и от Ozalp et al. случай на перитонеална хидатидоза с илеус. Лапаротомията разкри перитонеална хидатидна болест и ехинококова киста в десния лоб на черния дроб [5]. Karavias et al. съобщават, че интраперитонеалната хидатидна болест представлява 12% от цялата коремна ехинококоза и с растежа на кистата се наблюдават вторични ятрогенни разкъсвания или микроруптури на кисти на далак или чернодробни ехинокок. Интраперитонеалната киста може да бъде разположена навсякъде в перитонеума [6, 7]. Едновременната чернодробна, множествена слезка и перитонеална хидатидна болест, представяща се като остър корем, се смята за уникален клиничен случай [8]. Потвърждава се, че ехинококозата може да бъде открита във всеки орган на тялото и това трябва да се вземе предвид при диференциалната диагноза на острия корем, особено в ендемични области. Допълнителни мерки, като например образованието на земеделските стопани и широката общественост, са от съществено значение за контрола на тази зоонозна инфекция, особено при деца [9].
Изявата на механичен иктер при руптурирал ЕЧД диференцирахме от компресията на неусложнения ЕЧД с централно разположение, клинически и инструментално. В полза на първата форма говорят изявитена фебрилитет, болка и интоксикация.Тактиката и при двете е оперативна [10].
В изследването ни не сме прилагали РПХГ и ПХГ, тъй като считаме методите за агресивно-инвазивни за детската възраст, както и поради липсата на високостепенно изявен иктер. По тези причини са прилагани УЗИ и КАТ самостоятелно или комбинирано, които според проучването ни са достатъчно информативни диагностични методи. Предвид гореизложеното, критериите за диагностика на РЕЧД се основават на:
- Клиничната изява на болков синдром с данни за фебрилитет и палпаторна болезненост. Параклиничният минимум е позитивен.
- Имунологичният статус и възпалителните предиктори са с 60% информативност по отношение на ехинококозата, но не и за острия корем.
- Ехографски данни самостоятелно или в съчетание с КАТ за „колапс” на ендокистата при липса на други причини за разширението на жлъчните пътища.
Заключение
Идеалното лечение на усложнена хидатидна хепатална болест при деца е пълна ексцизия (тотална кистектомия), без резекция на органи, ако е възможно, или ехинококектомия с капитонаж и дренаж по показание. При симптоматични и изключително големи перитонеални кисти по спешност е необходимо да се извърши хирургическа интервенция. Диагнозата може да бъде трудна и изисква информираност и хирургичен опит. Хидатидната болест трябва да се има предвид при диференциалната диагноза на остър корем в ендемични области.
Библиография
- Grosso G, Gruttadauria S, Biondi A, et al. Worldwide epidemiology of liver hydatidosis including the Mediterranean area. World Journal of Gastroenterology. 2012. 18:1425-1437.
- Moro P, Schantz PM. Echinococcosis: a review. International Journal of Infectious Diseases. 2009.13(2):125-133.
- De U. Primary abdominal hydatid cyst presenting in emergency as appendicular mass: a case report. World Journal of Emergency Surgery. 2009. 4(1, article 13).
- Singh RK. A case of disseminated abdominal hydatidosis. Journal of Association of Physicians of India. 2008. 56:p. 55.
- Nelson JL, Lovecchio F. Echinococcosis presenting as acute abdominal pain. American Journal of Emergency Medicine. 2010. 28(6):748.e1-748.e3.
- Ahmad SS, Hassan MJ, Anees A, Rahman K, Zaheer S, Qaseem SMD. Hydatid disease of the intestine manifesting as acute abdomen: a case report. American Journal of Gastroenterology. 2010. 105(4):961-962. [PubMed] [Google Scholar].
- Ozalp N, Akgul O, Dizen H, et al. Peritoneal hydatidosis with ileus. Bratislavské Lekárske Listy. 2009. 110(3):197-199.
- Karavias DD, Vagianos CE, Kakkos SK, Panagopoulos CM, Androulakis JA. Peritoneal echinococcosis. World Journal of Surgery. 1996. 20(3):337-340.
- Bozdag Z, Turkoglu A, Yilmaz EE, Gul M. A rare reason for acute abdomen: Intraperitoneal liver hydatid cyst rupture.Dig Liver Dis. 2016 Jan. 48(1):98-100. doi: 10.1016/j.dld.2015.10.009. Epub 2015, Oct 17.
